Soms is daar in die kliniese praktyk so 'n verskynsel soos parenchiemdistrofie. Patologiese anatomie verwys hulle na metaboliese afwykings in selle. In eenvoudige terme word die proses van voeding en ophoping van nuttige stowwe in die liggaam ontwrig, wat lei tot morfologiese (visuele) veranderinge. U kan so 'n patologie op die afdeling of na 'n reeks hoogs spesifieke toetse identifiseer. Parenchimale en stromale-vaskulêre distrofieë lê onder baie dodelike siektes.
Definisie
Parenchimale distrofieë is patologiese prosesse wat lei tot veranderinge in die struktuur van orgaanselle. Onder die meganismes van die ontwikkeling van die siekte is daar versteurings van selselfregulering met energietekort, fermentopatie, dissirkulatoriese versteurings (bloed, limf, interstitium, intersellulêre vloeistof), endokriene en serebrale distrofies.
Daar is verskeie meganismes van distrofie:
- infiltrasie, dit wil sê, oormatige vervoer van metaboliese produkte vanaf die bloed na die sel of intersellulêre ruimte, as gevolg van 'n wanfunksie in die liggaam se ensiemstelsels;
- ontbinding, of fanerose, verteenwoordigis 'n afbreek van intrasellulêre strukture, wat lei tot metaboliese versteurings en die ophoping van ondergeoksideerde metaboliese produkte;
- verdraaide sintese van stowwe wat normaalweg nie die sel reproduseer nie;
- transformasie van voedingstowwe wat die sel binnegaan om een tipe eindprodukte (proteïene, vette of koolhidrate) te bou.
Klassifikasie
Patoloë onderskei die volgende tipes parenchimale distrofieë:
1. Afhangende van morfologiese veranderinge:
- suiwer parenchimaal;
- stroma-vaskulêr;
- gemeng.
2. Volgens tipe opgehoopte stowwe:
- proteïen of disproteïenose;
- vet of lipidoses;
- koolhidraat;
- mineraal.
3. Volgens prosesvoorkoms:
- stelsel;
- plaaslik.
4. Teen tyd van verskyning:
- gekoop;
- aangebore.
Patologiese anatomie bepaal sekere parenchiemdistrofieë nie net deur die skadelike middel nie, maar ook deur die besonderhede van die geaffekteerde selle. Die oorgang van een distrofie na 'n ander is teoreties moontlik, maar slegs 'n gekombineerde patologie is prakties moontlik. Parenchimale distrofieë is die kern van die proses wat in die sel plaasvind, maar slegs deel van die kliniese sindroom, wat die morfologiese en funksionele ontoereikendheid van 'n bepaalde orgaan dek.
Dysproteïenose
Die menslike liggaam bestaan meestal uit proteïene en water. Proteïenmolekules iskomponent van selwande, membrane van mitochondria en ander organelle, boonop is hulle in 'n vrye toestand in die sitoplasma. As 'n reël is dit ensieme.
Disproteïenose word andersins 'n patologie soos parenchimale proteïendistrofie genoem. En die essensie daarvan lê in die feit dat sellulêre proteïene hul eienskappe verander, sowel as strukturele veranderinge ondergaan, soos denaturering of kollikasie. Proteïen-parenchiemdistrofieë sluit hialien-druppel-, hidropiese, horing- en korreldistrofieë in. Die eerste drie sal in meer besonderhede geskryf word, maar die laaste, korrelvormig, word gekenmerk deur die feit dat proteïenkorrels in die selle ophoop, waardeur die selle strek, en die orgaan toeneem, los, dof word. Daarom word korreldistrofie ook dowwe swelling genoem. Maar wetenskaplikes twyfel of dit parenchimale distrofie is. Die patanatomie van hierdie proses is sodanig dat kompenserende vergrote sellulêre strukture verwar kan word met korrels, as 'n reaksie op funksionele stres.
Hyalien-drup-degenerasie
Met hierdie tipe distrofieë verskyn groot hialiendruppels in die selle, wat uiteindelik met mekaar saamsmelt en die hele interne spasie van die sel vul, wat organelle verplaas of vernietig. Dit lei tot funksieverlies en selfs seldood. Meestal kom die siekte voor in die nierweefsel, minder dikwels in die lewer en hart.
Tydens 'n sitologiese ondersoek na 'n nierbiopsie, benewens die ophoping van hialien in nefrosiete, vernietiging van allesellulêre elemente. Hierdie verskynsel kom voor as die pasiënt vakuolêre-lisosomale ontoereikendheid ontwikkel, wat lei tot 'n afname in die herabsorpsie van proteïene uit die primêre urine. Dikwels kom hierdie patologie voor met nefrotiese sindroom. Die mees algemene diagnoses van sulke pasiënte is glomerulonefritis en amyloïdose van die niere. Die voorkoms van die orgaan met hialien-druppeldistrofie verander nie.
Die situasie is ietwat anders in koekieselle. Tydens mikroskopie word Mallory-liggame daarin gevind, wat bestaan uit fibrille en alkoholiese hialien. Hul voorkoms word geassosieer met Wilson-Konovalov se siekte, alkoholiese hepatitis, sowel as gal- en Indiese sirrose. Die uitkoms van hierdie proses is ongunstig - nekrose van lewerselle, verlies van sy funksie.
hidropiese distrofie
Hierdie tipe distrofie verskil van die res deurdat nuwe organelle gevul met vloeistof in die geaffekteerde selle verskyn. Dikwels kan hierdie verskynsel gesien word in die vel en buise van die niere, in die selle van die lewer, spiere en byniere.
Mikroskopies word die selle vergroot, hul sitoplasma is gevul met vakuole met deursigtige vloeistofinhoud. Die kern word verplaas of gelys, die oorblywende strukture word uitgeskakel. Uiteindelik is die sel 'n "ballon" gevul met water. Daarom word hidropiese distrofie soms ballonvaart genoem.
Makroskopies verander organe feitlik nie. Die meganisme van ontwikkeling van hierdie siekte is 'n skending van kolloïed-osmotiese druk in die sel en in die intersellulêre ruimte. As gevolg hiervan neem die deurlaatbaarheid van selle toe, hul membrane disintegreer en die selle sterf. Die oorsake van sulke chemiese veranderinge kan glomerulonefritis, diabetes mellitus, nier-amyloïdose wees. Virale en toksiese hepatitis dra by tot selveranderinge in die lewer. Op die vel kan hidropiese distrofie deur die variola-virus veroorsaak word.
Hierdie patologiese proses eindig met fokale of totale nekrose, so die morfologie en funksie van organe verswak vinnig.
Hornous distrophy
Patologiese keratinisering van organe is 'n oormatige ophoping van horingstof in die oppervlaklae van die vel, byvoorbeeld hiperkeratose of iktiose, sowel as die voorkoms van horingstof waar dit as 'n reël nie behoort te wees nie - op die slymvliese (leukoplakie, plaveiselkarsinoom). Hierdie proses kan beide plaaslik en totaal wees.
Die oorsake van hierdie tipe siekte kan versteurings van die ektodermale knop tydens embriogenese, chroniese inflammatoriese weefselveranderinge, virusinfeksies en vitamientekorte wees.
As behandeling onmiddellik begin word nadat die eerste simptome verskyn het, kan die weefsels steeds herstel, maar in gevorderde gevalle is herstel nie meer moontlik nie. Langdurige areas van geil degenerasie kan in velkanker ontaard, en aangebore ichthyosis is onversoenbaar met fetale lewe.
Oorerflike distrofies
Oorerflike parenchiemdistrofie vind plaas as gevolg van aangebore fermentopatie. Hierdie siektes word andersins bergingsiektes genoem, want as gevolg van metaboliese afwykings versamel metaboliese produkte in selle enliggaamsvloeistowwe, wat dit vergiftig. Die bekendste lede van hierdie groep is fenielketonurie, tyrosinose en sistinose.
Teikenorgane vir PKU is die sentrale senuweestelsel, spiere, vel en vloeistowwe (bloed, urine). Metaboliese produkte in tyrosinose versamel in die selle van die lewer, niere en bene. Sistinose affekteer ook die lewer en niere, maar affekteer ook die milt, oogballe, beenmurg, limfatiese stelsel en vel.
Lipidoses
Lipiede is in elke sel vervat, hulle kan beide afsonderlik en in kombinasie met proteïene wees en strukturele eenhede van die selmembraan wees, sowel as ander ultrastrukture. Daarbenewens word gliserol en vetsure in die sitoplasma aangetref. Om hulle in weefsels op te spoor, word spesiale metodes van fiksasie en kleuring gebruik, byvoorbeeld Soedan swart of rooi, osmiensuur, Nylblou sulfaat. Na spesifieke voorbereiding word die preparate noukeurig onder 'n elektronmikroskoop ondersoek.
Parenchimale vetterige degenerasie manifesteer in die vorm van oormatige ophoping van vette waar dit moet wees, en die voorkoms van lipiede waar dit nie behoort te wees nie. As 'n reël versamel neutrale vette. Die teikenorgane is dieselfde as in proteïendistrofie - die hart, niere en lewer.
Vetterige parenchimale degenerasie van die miokardium begin met die verskyning van baie klein druppels vet in miosiete, die sg. stowwerige vetsug. As die proses nie op hierdie stadium stop nie, sal die druppels mettertyd saamsmelt en groter word,totdat hulle die hele sitoplasma beset. Terselfdertyd disintegreer organelle, die strepe van spiervesels verdwyn. Die siekte word plaaslik gemanifesteer naby die veneuse vaskulêre bed.
Makroskopies manifesteer parenchimale vetterige degenerasie hom op verskillende maniere, dit hang alles af van die stadium van die proses. Heel aan die begin kan die diagnose slegs onder 'n mikroskoop gemaak word, maar mettertyd vergroot die hart as gevolg van die uitbreiding van die kamers, sy wande word dun en slap, vuil geel strepe is sigbaar wanneer die miokardium gesny word. Patofisioloë het 'n naam vir hierdie orgaan uitgedink: "tierhart."
Vetagtige degenerasie van parenchimale organe ontwikkel volgens drie hoofmeganismes.
- Verhoogde toevoer van vrye vetsure aan miokardiale selle.
- Verkorte vetmetabolisme.
- Ontbinding van lipoproteïenstrukture binne die sel.
Dikwels word hierdie meganismes veroorsaak tydens hipoksie, infeksie (witseerkeel, tuberkulose, sepsis) en dronkenskap van die liggaam met chloor, fosfor of arseen.
As 'n reël is vetterige degenerasie omkeerbaar, en skending van sellulêre strukture word mettertyd herstel. Maar as die proses sterk van stapel gestuur word, eindig alles met die dood van die weefsel en orgaan. Klinici onderskei tussen die volgende siektes wat met die ophoping van vet in selle geassosieer word:
- Gaucher-siekte;
- Tay-Sachs-siekte;
- Niemann-Pick-siekte en ander.
Koolhidraatdistrofie
Alle koolhidrate wat in die liggaam is, kan verdeel word in polisakkariede (waarvan die mees algemeneis glikogeen), glikosaminoglikane (mukopolisakkariede: hialuroniese en chondroitinswaelsure, heparien) en glikoproteïene (mukiene, d.w.s. slym, en mukoïede).
Om koolhidrate in die selle van die liggaam op te spoor, word 'n spesifieke toets uitgevoer - die CHIC-reaksie. Die essensie daarvan is dat die stof behandel word met jodiumsuur, en dan fuchsin. En alle aldehiede word rooi. As dit nodig is om glikogeen te isoleer, word amilase by die reagense gevoeg. Glikosaminoglikane en glikoproteïene word met metileenblou gekleur. Parenchimale koolhidraatdistrofieë word gewoonlik geassosieer met verswakte glikogeen- en glikoproteïenmetabolisme.
Ontwrigting van glikogeenmetabolisme
Glikogen is die liggaam se reserwes vir 'n “swart honger dag”. Dit stoor die grootste deel daarvan in die lewer en spiere en spandeer hierdie energie baie spaarsamig. Die regulering van koolhidraatmetabolisme vind plaas deur die neuro-endokriene sisteem. Die hoofrol word, soos gewoonlik, aan die hipotalamus-pituïtêre sisteem toegeken. Dit produseer tropiese hormone wat alle ander endokriene kliere beheer.
Oortreding van glikogeenmetabolisme is 'n toename of afname in die hoeveelheid daarvan in weefsels, sowel as die voorkoms waar dit nie behoort te wees nie. Die duidelikste word sulke veranderinge gemanifesteer in diabetes mellitus of oorerflike glikogenese. Die patogenese van diabetes mellitus word redelik goed verstaan: die selle van die pankreas hou op om insulien in die vereiste hoeveelheid te produseer, en die energiereserwes van die selle word vinnig uitgeput, aangesien glukose nie in die weefsel ophoop nie, maar uitgeskei word uitliggaam met urine. Die liggaam "openbaar" sy reserwes, en eerstens ontwikkel parenchimale distrofie van die lewer. Liggapings verskyn in die kerne van hepatosiete, en hulle word lig. Daarom word hulle ook "leë kerns" genoem.
Oorerflike glikogeenose word veroorsaak deur 'n gebrek of afwesigheid van ensieme wat betrokke is by die ophoping van glikogeen. Tans is 6 sulke siektes bekend:
- Gierke se siekte;
- Pompe-siekte;
- McArdle-siekte;
- Haar siekte;
- Forbes-Corey-siekte;
- Andersen se siekte.
Hulle differensiële diagnose is moontlik na 'n lewerbiopsie en die gebruik van histoënsiem-analise.
Ontwrigting van glikoproteïenmetabolisme
Dit is parenchimale distrofieë wat veroorsaak word deur die ophoping van mukiene of mukoïede in weefsels. Andersins word hierdie distrofieë ook slym of slymagtig genoem, as gevolg van die kenmerkende konsekwentheid van die insluitings. Soms versamel hulle op ware mucins, maar slegs stowwe soortgelyk aan hulle, wat gekompakteer kan word. In hierdie geval praat ons van kolloïeddistrofie.
Weefselmikroskopie stel jou in staat om nie net die teenwoordigheid van slym te bepaal nie, maar ook die eienskappe daarvan. As gevolg van die feit dat die oorblyfsels van selle, sowel as 'n viskose geheim, die normale uitvloei van vloeistof uit die kliere verhoed, word siste gevorm, en hul inhoud is geneig om ontsteek te word.
Die oorsake van hierdie tipe distrofie kan baie verskil, maar meestal is dit katarrale ontsteking van die slymvliese. Daarbenewens, as 'n oorerflike siekte, die patogenetiese prentjiewat goed inpas by die definisie van mukosale degenerasie. Dit is sistiese fibrose. Die pankreas, dermbuis, urienweg, galbuise, sweet en speekselkliere word aangetas.
Die oplossing van hierdie tipe siekte hang af van die hoeveelheid slym en die duur van die vrystelling daarvan. Hoe minder tyd verloop het sedert die aanvang van die patologiese proses, hoe meer waarskynlik is dit dat die slymvlies heeltemal sal herstel. Maar in sommige gevalle is daar afskilfering van die epiteel, sklerose en disfunksie van die aangetaste orgaan.
