In die lys van siektes wat nie deur mense of diere opgedoen kan word nie en wat voorkom vir redes wat nie ten volle verstaan word nie, is Beck se siekte nie die laaste nie. Sarcoïdose is sy moderne naam. Dit word redelik selde gediagnoseer, by nie meer as 150 uit 100 000 mense nie, maar dit raak mense op alle vastelande, en daarom is dit 'n internasionale kode in die ICD-10-klassifikasiestelsel toegeken. Dit is nodig om dit vir dokters in enige land makliker te maak om die definisie van 'n verraderlike siekte te navigeer, om gesamentlik na nuwe metodes van behandeling te soek en vinnig die regte oplossing te vind wanneer 'n pasiënt hulp nodig het.
Sarkoïdose - wat is dit?
Beck se sarkoïdose vind plaas wanneer groepe selle wat in staat is tot fagositose skielik begin verdeel en transformeer in verskeie menslike organe. As gevolg van hierdie proses word knoppies (granulome) gevorm, wat op geen manier kan manifesteer of 'n beduidende agteruitgang in die toestand kan veroorsaak nie.gesondheid. Granulome kan in enige orgaan voorkom, insluitend die hart, oë, niere, lewer, maar word meestal in die longe gelokaliseer. Sterftes as gevolg van sarkoïdose is skaars en word slegs aangeteken in baie verswakte pasiënte met lae immuniteit wat nie behandel is nie. By ongeveer 10% van pasiënte verdwyn granulome vanself sonder die gebruik van medikasie. Die meeste mense met sarkoïdose benodig spesifieke behandeling en konsultasie met 'n pulmonoloog, kardioloog, oogarts, neuroloog, dermatoloog, rumatoloog.
Ontdekkinggeskiedenis
Beck (Beck) se sarkoïdose is die eerste keer deur die Britse dermatoloog D. Hutchinson beskryf. In 1877 het hy twee pasiënte, 'n 53-jarige man en 'n 64-jarige vrou, waargeneem wat pers granulome op die vel van hul bene en arms gehad het. Na 12 jaar het die Franse geneesheer Besnier die verloop van die siekte beskryf by 'n pasiënt wat soortgelyke granulome in die neus gehad het. Daarbenewens het hierdie pasiënt grysblou swelling van die ore en vingers gehad. Onafhanklik van Besnier het die Noorse geneesheer Caesar Böck 'n histologiese ondersoek van hierdie granulome gedoen en hulle die naam "goedaardige velsarkoïdose" gegee. Hy het ook opgemerk dat pers nodules op die slymvliese en in die longe kan verskyn, en die Sweedse dokter Schaumann het probeer om data oor die verskillende manifestasies van sarkoïdose te sistematiseer. Gevolglik is die siekte "Besnier-Boeck-Schaumann-siekte" genoem. Hierdie term kan steeds in sommige mediese dokumente gevind word.
Internasionale klassifikasie
In die ICD-10-stelsel Beck se sarkoïdosegeklassifiseer as 'n derdeklas siekte. Dit beteken dat 'n skending van immuniteit by die etiologie daarvan betrokke is. Volgens die internasionale katalogus kry hierdie siekte die kode D 86. Sarcoïdose van 'n spesifieke orgaan wat deur granulome aangetas is, het die volgende nommering:
- in longe - D86.0;
- in limfknope - D86.1;
- gelyktydig in die longe en in die limfknope - D86.2;
- op die vel - D86.3;
- ongespesifiseerde patogenese - D86.9.
As ander siektes in sarkoïdose gediagnoseer word, is die nommering soos volg:
- vergesel deur iridocyclitis of anterior uveïtis - D86.8 +H22.1;
- met kraniale senuwee gestremdheid - D86.8 + G53.2;
- met artropatie - D86.8 +M14, 8;
- met miokarditis - D86.8 +I41, 8;
- met miositis - D86.8 +M63.3.
Klassifikasie volgens die aard van die vloei
Beck se sarkoïdose kan in drie vorme voorkom:
1. Chronies. Pasiënte het 'n algemene agteruitgang in welstand, onredelike swakheid, verminderde vermoë om te werk.
2. Akute. Hierdie vorm word gekenmerk deur 'n skerp sprong in temperatuur, 'n toename in limfknope, swelling van die gewrigte van die ledemate.
3. Subakute. Daar is 'n golfagtige toename in temperatuur, die algemene toestand is matig.
Daar is ook 'n vuurvaste vorm (kan nie behandel word nie).
Klassifikasie volgens erns
Die beskryfde siekte word in drie grade van erns gedifferensieer:
Eers. Pasiënte het vergrote torakale limfknope(brongopulmonêr, trageobrongiaal, paratrageaal, bifurkasie).
Tweede. Beck se sarkoïdose graad 2 word gekenmerk deur die feit dat inflammatoriese interstisiële brandpunte in die longe gevind word.
Derde. Fibrose (pneumosklerose) van die longweefsel verskyn, terwyl die intratorakale nodusse nie toeneem nie, maar emfiseem vorm. Saam met foci van fibrose vorm hulle uitgebreide samevloeiende konglomerate. Pasiënte kla oor borspyne, swak eetlus, erge moegheid, lusteloosheid, droë hoes, kortasem, gewrigspyn.
Daar is 'n klassifikasie wat vyf stadiums van sarkoïdose onderskei:
- Nul. Die siekte het begin, maar die X-straal van die longe wys niks nie.
- Eers. Intrasternale limfknope begin toeneem.
- Tweede. Limfknope is vergroot, granulome begin in die longweefsel verskyn.
- Derde. Veranderinge vind in die longweefsel plaas.
- Vierde. Pulmonêre fibrose.
Etiologie
Beck se sarkoïdose ICD 10de hersiening verwys na siektes wat met verswakte immuniteit geassosieer word, aangesien die rol van HLA (menslike leukosiet-antigene) in die voorkoms van granulome aan die lig gebring is as gevolg van veelvuldige studies. So, lokusse is gevind wat teen sarkoïdose beskerm of, omgekeerd, dit uitlok, wat skade aan die brein, oë en ander organe veroorsaak.
Dit is onomwonde vasgestel dat sarkoïdose nie aansteeklik is nie. Die feit dat hierdie siekte onder lede van dieselfde familie voorkom, sluit nie die oorerflike oordrag daarvan uit nie.
Miskien is dit alpresies weet oor die etiologie van die siekte. Daar is geen definitiewe antwoord op die vraag wat die ontwikkeling van die siekte beïnvloed nie. Wetenskaplikes stel voor dat risikofaktore kan wees:
- aansteeklike of swaminfeksies;
- plant stuifmeel;
- skadelike chemiese gasse en dampe;
- swak voeding;
- slegte omgewing.
Epidemiologie
As die presiese oorsake van Beck se sarkoïdose nog nie vasgestel is nie, is die epidemiologie van die siekte welbekend. Dit is dus bewys dat hierdie siekte mense van enige ouderdom affekteer, insluitend klein kinders, maar meer dikwels word dit waargeneem by pasiënte tussen die ouderdomme van 20-40 jaar, en vroue is meer vatbaar daarvoor. Daar is ook 'n mate van verskil in terme van ras. Sarkoïdose is uiters skaars in die Midde-Ooste en Japan, en in Indië word dit gediagnoseer by 150 mense uit 100 000. In die noordelike deel van Europa word 40 mense uit 100 000 siek, in die suidelike deel is die syfers effens hoër. In Australië word Beck se siekte by 92 mense per 100 000 opgespoor, in die Verenigde State onder Afro-Amerikaners is die syfer 40-64 gevalle, en onder mense met 'n ligte vel word net 10-14 mense uit 100 000 siek.
Verbasend genoeg kry rokers minder gereeld sarkoïdose as nie-rokers.
Simptomaties
Sarkoïdose in sy vroeë stadiums is gewoonlik asimptomaties. Gewoonlik vermoed mense nie eers dat hulle hierdie siekte het nie. Die duidelikste word die tekens reeds waargeneem met 'n siekte van die 3de graad, wanneer dit so komgenoem pulmonêre-mediastinale vorm van Beck se sarkoïdose. Die meeste pasiënte vertoon egter met die volgende simptome:
- verlies aan eetlus;
- apatie, lusteloosheid;
- moegheid (opgeneem vanaf die oomblik van ontwaking);
- temperatuur;
- spierpyn;
- liggaamsgewigverlies;
- hoes wat nie met hoesmiddels behandel word nie.
Volgens sulke klagtes word die diagnose van "koue" of "ARI" dikwels gemaak, maar namate sarkoïdose vorder, word die hoes verleng, verskyn hemoptyse en word granulome op die vel sigbaar. In die toekoms, sonder behandeling, kan die oë, lewer, hart en ander organe aangetas word. Simptome vir elke vorm het kenmerkende kenmerke. Dus, met sarkoïdose tipe D86.8 + H22.1verswak visie, ooglede word ontsteek, traanvorming verskyn. Met tipe D86.8 + I41 verskyn 8tekens van hartversaking, kortasem, aritmie. Met tipe D86.3 verskyn erythema nodosum op die vel. Hulle kan soos 'n uitslag lyk. Die gesig, voorarms, skene is aangetas.
Diagnose
Beck se sarkoïdose het simptome soortgelyk aan dié van ander siektes. Om dit korrek te onderskei, benodig die pasiënt 'n ondersoek en konsultasie van baie nou-profiel dokters en 'n reeks toetse om uit te sluit:
- tuberkulose;
- beryllium (verskyn by kontak met berillium);
- rumatiek;
- limfoom (kwaadaardige neoplasmas in die limfknope);
- allergiese reaksies op enigiets;
- swaminfeksies.
Die pasiënt word getoets:
- bloed (algemeen en biochemies);
- urine (algemeen);
- EKG;
- brongoskopie;
- studie van brongiale spoeling;
- TB-toetse;
- x-straal (dit kan saam met CT van die respiratoriese stelsel uitgevoer word), multislice CT gee veral goeie resultate, en MRI word voorgeskryf om granulomatiese veranderinge in die hart op te spoor;
- taroskopie (gebruik in besonder moeilike gevalle).
Ulklank vir Beck se sarkoïdose word uitgevoer deur transesofageale, wat uitstekende resultate gee wanneer intratorakale limfknope ondersoek word. Terselfdertyd word 'n biopsie uitgevoer.
Nog 'n tipe ondersoek is galliumskandering. Hierdie metaal is geneig om in die brandpunte van inflammasie te versamel. 2 dae na binneaarse toediening van die stof word die pasiënt geskandeer. Die nadeel van die metode is dat gallium in enige inflammatoriese brandpunte kan ophoop, ongeag of dit deur sarkoïdose of 'n ander siekte veroorsaak word.
Beck-sarkoïdosebehandeling
Die doel van terapie vir hierdie siekte is om die funksies van alle geaffekteerde organe te bewaar. Sodra 'n pasiënt letsels in hul longe het, kan dit nie verwyder word nie.
Wanneer alle toetse die diagnose van sarkoïdose bevestig, skryf die dokter glukokortikosteroïede voor. Die belangrikste middel is Prednisolone. Die verloop van behandeling is lank, tot 8 maande. Dit kan newe-effekte veroorsaak:
- edema;
- gewigstoename;
- maagpyn;
- mood swings;
- hipertensie;
- aknee.
Wanneer die geneesmiddel geneem word, word 'n positiewe effek baie vinnig waargeneem, maar nadat die terapie gestaak is, kan die tekens van die siekte terugkeer.
Pentoksifillien, Metotreksaat, Chlorokien word in die kompleks voorgeskryf.
Gegewe die feit dat granulome vanself kan verdwyn, word pasiënte wat geen ongemak of pyn van sarkoïdose veroorsaak nie, nie behandeling voorgeskryf nie, maar word gereeld vir hul gesondheidstoestand gemonitor.
Voorspelling
As Beck se sarkoïdose gediagnoseer word op grond van CT-skanderings, long-x-strale, biopsietoetse, kan daar geen fout wees nie, maar dit is nie nodig om te wanhoop nie. Hierdie siekte, met behoorlike behandeling, verminder nie die lewenstandaard nie, beïnvloed nie die vermoë om te werk nie, en vroue met hierdie siekte gee sonder enige probleme geboorte aan gesonde kinders.
Komplikasies kom slegs voor in daardie deel van pasiënte wat nie betyds behandel is nie. Hulle kan dalk ervaar:
- respiratoriese versaking;
- beduidende gesiggestremdheid, tot blindheid;
- verergering van siektes van interne organe.
Voorkoming van sarkoïdose is nie ontwikkel nie weens die dubbelsinnigheid van die etiologie daarvan. Dokters gee slegs algemene aanbevelings:
- hou die korrekte daaglikse roetine na;
- eet rasioneel;
- moenie alkohol misbruik nie;
- vermy kontak met skadelike chemikalieë, veral dié met hoë vlugtigheid, sowel as gas enstof.