Hemosiderin is 'n pigment wat in die bloed ophoop as gevolg van die afbreek van rooibloedselle, wat bloedselle is wat suurstof na weefsels en interne organe vervoer. Hulle lewensduur is 120 dae, waarna hulle disintegreer. Daarom vind die vernietiging van rooibloedselle in die normale toestand plaas. Maar as te veel bloedselle afbreek, is daar 'n oormaat ophoping van hemosiderienpigment in die bloed. Lees meer oor die oorsake, simptome, kenmerke van die diagnose en behandeling van hierdie patologie later in die artikel.
Oorsake van patologie
Hemosiderien is 'n stof wat, wanneer dit oormatig in die liggaam opgehoop word, die ontwikkeling van 'n siekte veroorsaak wat hemosiderose genoem word. Daar is twee groepe oorsake van hierdie patologie: eksogene en endogene. In die eerste geval word die invloed van eksterne faktore op die liggaam opgemerk. In die tweede geval ontwikkel die siekte as gevolg van 'n skending van die interne omgewing van die liggaam.
Om endogeenfaktore wat tot verhoogde hemosiderienafsetting lei, sluit in:
- akute inflammatoriese siektes van aansteeklike oorsprong - malaria, brusellose;
- giftige vergiftiging;
- effek van sekere medikasie;
- oormatige inname van yster in die liggaam met dwelms wat dit bevat ("Sorbifer", "M altofer");
- bloedoortapping met 'n onversoenbare groep of Rh-faktor.
Onder eksogene faktore word die grootste aandag aan oorerwing gegee. Daar is sommige genetiese siektes waarin daar 'n oormatige afsetting van hemosiderien in die brein, lewer en ander interne organe is. Dit is eerstens sulke patologieë:
- talassemie - verswakte sintese van een van die hemoglobienkettings;
- sekelselanemie - 'n aangebore afwyking van die vorm van rooibloedselle;
- enzymopathies - 'n groep siektes waarin daar nie genoeg van enige ensiem is om hemoglobien te vorm nie;
- membranopatie - aangebore afwykings van die struktuur van rooibloedselle.
Ontskei outo-immuun siektes as die oorsaak van die ontwikkeling van hemosiderose afsonderlik.
Siektevorms
Hemosiderin is 'n stof wat oral in die liggaam kan ophoop, in byna alle interne organe, en in isolasie, dit wil sê op 'n spesifieke plek. In die eerste geval praat hulle van 'n veralgemeende, of algemene vorm van die siekte. In die tweede geval ontwikkel plaaslike of plaaslike hemosiderose.
Die opkoms van die gemeenskaplikehemosiderose kom voor teen die agtergrond van enige sistemiese patologie. Dan versamel hemosiderien in die brein, lewer en ander organe. In die plaaslike vorm word die pigment in gelokaliseerde areas van die menslike liggaam versamel. Byvoorbeeld, in die holte van 'n buisorgaan of in 'n hematoom.
Afhangende van die oorsaak van ontwikkeling, word nog twee groepe van die siekte onderskei:
- primêr - die redes vir hierdie vorm is nog nie uitgeklaar nie;
- sekondêr - ontwikkel teen die agtergrond van ander siektes.
Die hoofoorsake van sekondêre hemosiderose kan die volgende patologiese toestande wees:
- leukemie - 'n kwaadaardige letsel van die beenmurg;
- sirrose van die lewer;
- aansteeklike siektes;
- velsiektes: pyoderma, ekseem, dermatitis;
- hipertensie met ernstige verloop;
- gereelde bloedoortappings;
- hemolitiese anemie.
Om die waarheid te sê, daar is baie meer redes vir die ontwikkeling van sekondêre hemosiderose, so slegs die belangrikstes word in die vorige afdeling en hierbo aangebied.
Risikofaktore vir siekte-ontwikkeling
Ken faktore afsonderlik toe wat nie direk lei tot verhoogde afsetting van hemosiderien nie, maar verhoog die risiko van hierdie patologiese toestand. Dit sluit in:
- permanente hipotermie van die liggaam;
- chroniese stres;
- oormatige oefening;
- onbeheerde inname van diuretika, parasetamol, sommige antibiotika.
Watter organe word deur hemosiderose aangetas?
Hemosiderinis 'n pigment wat in byna enige interne orgaan kan ophoop. Maar meestal is daar 'n nederlaag:
- lewer;
- nier;
- milt;
- vel;
- beenmurg;
- speeksel- of sweetkliere;
- brein.
Hemosiderose van die vel: manifestasies
Die mees opvallende manifestasie is die ophoping van hemosiderien in die vel. By byna alle pasiënte is die hoof simptoom die vorming van donkerbruin kolle op die bene. Gewoonlik het areas van pigmentasie 'n groot deursnee, maar soms is daar klein, amper skerp uitslag. Sommige pasiënte ontwikkel 'n hemorragiese uitslag, wat veroorsaak word deur skade aan die kapillêre van die vel.
Die skakering van die uitslag kan wissel van baksteenrooi tot donkerbruin of geel. Benewens kolle, verskyn ander elemente van die uitslag: nodules, papules, plate. Die pasiënt is bekommerd oor die jeuk van die aangetaste areas van die vel.
Hemosiderose van die lewer: simptome
Die afsetting van hemosiderien in die lewerweefsel word eerstens gemanifesteer deur 'n toename in die grootte van die orgaan. Dit lei tot strek van die kapsule wat die lewer omring. Die pasiënt voel dit as 'n dowwe pyn aan die regterkant onder die rib. Met 'n aansienlike toename is daar 'n asimmetrie van die buik en sy bult aan die regterkant. Palpasie van die buik in hierdie areas is ook pynlik.
Met 'n langtermyn-proses word die funksie van die lewer geleidelik belemmer. Dit word gemanifesteer deur 'n toename in die buik as gevolg van die ophoping van vloeistof daarin,spatare van die maag en slukderm, aambeie, vergeling van die vel en sklera, hemorragiese uitslag.
Hemosiderose van die niere: simptome
Die ophoping van pigment in die niere lei nie net tot veranderinge in die urine nie, maar ook tot sekere kliniese manifestasies. Hemosiderien beïnvloed die nierbuisies en glomeruli, wat lei tot verswakte bloedfiltrasie en die vrystelling van proteïene en koolhidrate daaruit. As gevolg hiervan ontwikkel hipoproteïenemie - 'n afname in die konsentrasie proteïen in die bloed.
Die pasiënt kla van edeem. Eerstens verskyn hulle op die gesig, en in gevorderde gevalle bedek hulle die hele liggaam. Die pasiënt is bekommerd oor algemene swakheid en moegheid.
Langdurige skade aan nierfunksie lei tot disfunksie van ander organe en sisteme.
Breinskade
Afsetting van hemosiderien in die brein het baie wisselende kliniese manifestasies. Dit hang alles af van in watter spesifieke afdeling die letsel gelokaliseer is.
Die ophoping van hemosiderien veroorsaak die dood van senuweeselle, die vernietiging van die miëlienskede van senuwees. Dikwels het pasiënte met hemosiderose van die brein 'n vorige bloeding in die parenchiem, verwydering van gewasse, hemorragiese beroertes.
Tipiese kliniese manifestasies van hemosiderienophoping in die brein is:
- balansversteuring - ataksie;
- gehoorverlies volgens tipe sensorineurale gehoorverlies;
- geestesversteurings;
- dysartrie - gestremde spraak;
- bewegingsafwykings.
Diagnose
Diagnose van hemosiderose moet kompleks wees. Dikwels is die gekoördineerde werk van dokters van verskillende spesialisasies nodig: 'n dermatoloog, 'n neuroloog, 'n pulmonoloog, 'n spesialis in aansteeklike siektes, en ander. Dit hang alles af van watter orgaan oorwegend aangetas is.
Diagnostiese soektog begin met 'n gedetailleerde ondervraging van die pasiënt oor sy klagtes, hul ontwikkeling in dinamika, die teenwoordigheid van vorige siektes. Eers daarna word bykomende eksamenmetodes voorgeskryf.
Ongeag die vorm van die siekte, word die volgende diagnostiese metodes voorgeskryf:
- Volledige bloedtelling - 'n verminderde aantal rooibloedselle en hemoglobien word bepaal.
- Bepaling van die teenwoordigheid van hemosiderien in die urine.
- Bepaal die vlak van yster in die bloedserum.
- Analise van die bindingskapasiteit van yster in die liggaam.
- Biopsie van die aangetaste weefsel met histologiese ondersoek om hemosiderienafsettings op te spoor.
Slegs 'n histologiese ondersoek van die biopsie kan 'n diagnose van hemosiderose met absolute sekerheid maak. Wanneer 'n stukkie weefsel onder 'n mikroskoop ondersoek word, word makrofage met hemosiderien gevind, aangesien dit hierdie selle is wat die eerste is om die ekstra pigment te "eet".
Ook, afhangende van die letsel van watter orgaan die dokter vermoed, skryf hy die volgende ondersoekmetodes voor:
- magnetiese resonansiebeelding van die brein;
- CT-skandering;
- ultraklank;
- radiography;
- brongoskopie.
Nog een'n doeltreffende laboratorium diagnostiese metode is die desferal toets. Vir die implementering daarvan word die pasiënt 500 mg Desferal toegedien. 'n Minimum van 6 uur en 'n maksimum van 24 uur na die inspuiting van die middel, word die pasiënt se urine versamel en die hoeveelheid yster daarin ondersoek.
Behandeling van siekte
Aangesien op die huidige stadium die meeste aandag aan die outo-immuunverloop van hemosiderose gegee word, word middels uit die groep kortikosteroïede as prioriteitsmiddels beskou. Hulle onderdruk die immuunstelsel en verminder sodoende die produksie van teenliggaampies teen hul eie rooibloedselle. Hierdie middels sluit in "Dexamethasone", "Prednisolone". Maar glukokortikoïede help slegs in 40-50% van die gevalle. In die afwesigheid van hul doeltreffendheid, word die pasiënt sitostatika ("Metotreksaat", "Azathioprine") voorgeskryf.
Het ook voorgeskryf middels wat weefseltrofisme, selmetabolisme verbeter, wat die toevoer van suurstof aan hulle verhoog. Hierdie middels sluit in:
- Venotonics. Hulle verhoog die elastisiteit van die vaskulêre wande, verbeter bloedvloei in die breinweefsels - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamiene van groep B. Verbeter die geleidingsvermoë van die senuwee-impuls, die toestand van die koordweefsel.
- Vitamien C. Verhoog die sterkte van die vaatwand.
- Angiobeskermers. Hulle het 'n soortgelyke effek as vitamien C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Verbeter bloedvloei in die brein en versnel selmetabolisme - Serebrolisin, Phenibut.
- Neuroleptika. Hulle word slegs simptomaties voorgeskryf as die pasiënt geestesversteurings het - "Aminazine".
In die geval van hemosiderose van die niere en 'n aansienlike inkorting van hul funksie, word plasmaferese of hemodialise voorgeskryf.
Gevolglik is oormatige ophoping van hemosiderien 'n ernstige patologiese toestand. Dit vereis die vroegste moontlike diagnose en tydige behandeling, aangesien hemosiderose in gevorderde gevalle lei tot ernstige disfunksie van die interne organe. Dikwels is hierdie skade onomkeerbaar.
