In onlangse jare is die toenemende belangstelling van wetenskaplikes gelok deur geringe ontwikkelingspatologieë (MAP) en hul toelaatbare differensiële diagnostiese waarde in verskeie siektes. Volgens die uitspraak van G. I. Lazyuk, Mehes et al., sluit geringe ontwikkelingsafwykings sulke ontwikkelingspatologieë in wat nie tot orgaandisfunksie lei nie en nie as beduidende kosmetiese defekte beskou word nie. En tog is daar tot nou toe geen algemene siening in die akademiese literatuur oor watter direk strukturele variante as geringe ontwikkelingsafwykings beskou moet word nie. In die ICD-10 word 'n geringe anomalie van die ontwikkeling van die hart by kinders gelys onder die kode Q20.9. Die ICD-10 is die International Classification of Diseases, 10th Revision, ontwikkel deur die WGO en is die algemeen aanvaarde klassifikasie vir die kodering van mediese diagnoses.
Reasons
Sommige genetiese siektes of afwykings, soos Downsindroom, word met aangebore hartdefekte geassosieer. Sekere stowwe of siektes waaraan 'n swanger vrou blootgestel word, kan lei tot aangebore hartsiektehaar ongebore kind. Dit sluit in voorskrifmedisyne, rubella en diabetes.
Simptome
Algemene simptome van aangebore hartsiekte by volwassenes sluit in:
- Karste asem, veral tydens oefening.
- Moegheid.
- Sianose ('n blou tint aan die lippe, vel of naels wat veroorsaak word deur 'n gebrek aan suurstof).
- Hartgeruis.
- Abnormale hartritmes (aritmieë).
- Swelling van ledemate.
Baie van hierdie simptome kan verwar word met simptome van ander siektes wat die hart, longe, sowel as minder ernstige siektes, die uitwerking van veroudering en fisiese onaktiwiteit aantas.
Diagnose
Toetse wat algemeen gebruik word om geringe hartafwykings te diagnoseer (ICD-10-kode Q20.9) sluit in:
- Ekokardiogram: om die anatomiese struktuur van die hart te bepaal, asook die volume bloed wat deur die hart gepomp word en die druk binne-in die hart.
- Elektrokardiogram: identifiseer probleme met hartritme.
- Bors x-straal: kyk na die grootte en vorm van die hart.
- Kronêre kateterisasie: opsporing van geblokkeerde of ingeperkte bloedvate.
- Magnetiese resonansiebeelding (MRI): Gedetailleerde beelde van die kamers van die hart en bloedvate.
- Strestoets (oefening): om te meet hoe goed die hart funksioneer wanneer dit harder as gewoonlik moet werk.
Behandeling
'n Aantal benaderings kan toegepas word in die behandeling van aangebore hartsiekte, afhangende van die tipe en erns van die defek. Die hoofpunte van terapie vir die siekte moet uitgelig word.
Observasie
Sommige geringe aangebore hartafwykings wat by volwassenes gevind word, hoef nooit behandel of reggestel te word nie. Hierdie pasiënte moet egter gereelde hartondersoeke ondergaan om te verseker dat die defek nie mettertyd vererger nie.
Dwelms
Sommige geringe aangebore hartafwykings kan met dwelms behandel word om die hart beter te laat werk. Dit sluit in:
- Betablokkers vir stadige hartklop.
- Kalsiumkanaalblokkeerders sal help om bloedvate te ontspan.
- "Warfarin" sal help om bloedklonte te voorkom.
- Diuretika sal oortollige vloeistof in die liggaam verwyder.
Nie alle medisyne werk vir alle soorte aangebore hartsiektes nie. Sommige middels wat help met een tipe defek kan ander erger maak. Baie pasiënte met aangebore hartsiekte loop die risiko van hartontsteking (endokarditis), selfs al is hul defek herstel.
Chirurgie, kateterintervensie
Sommige aangebore misvormings, soos 'n patente foramen ovale met 'n geringe anomalie van die hart, wat tydens volwassenheid ontdek is, moet reggestel wordchirurgies. Vir baie van hulle kan chirurgie uitgevoer word deur 'n kateter, 'n buis wat deur 'n bloedvat na die hart gaan. Katetertegnieke kan gebruik word om klein septumdefekte en sommige defekte kleppe te herstel. Katetertegnieke word ook gebruik in ballon-angioplastiek, of om 'n stent te plaas om 'n bloedvat of klep oop te maak. Sommige klein behandelingsaanpassings wat in die kinderjare gemaak is, kan ook met 'n kateter gedoen word.
Klepvervanging en herstel van meer komplekse aangebore hartdefekte, naamlik die regstelling van 'n bykomende koord met 'n geringe anomalie van die hart, kan met opehartchirurgie uitgevoer word.
Hoewel skaars, kan 'n pasiënt met lewensgevaarlike aangebore hartsiekte 'n hartoorplanting of 'n hart- en longoorplanting ontvang. Hierdie prosedures word slegs uitgevoer op pasiënte wat gesond genoeg is om 'n groot operasie te ondergaan.
Klein ontwikkelingsafwykings van die hart by kinders
Ongeveer een uit 100 babas word met 'n hartafwyking gebore. Dit word aangebore hartsiekte genoem. Sommige defekte is lig en veroorsaak nie beduidende verswakking van hartfunksie nie. Meer as die helfte van alle kinders met aangebore hartsiekte het egter 'n toestand wat ernstig genoeg is om behandeling te vereis. Klasse in die voorbereidende gesondheidsgroep met 'n klein anomalie in die ontwikkeling van die hart word toegeken aan alle kinders wat aan so 'n patologie ly.
Hoe die hart werk
Die hart is 'n dubbele pomp met vier kamers. Die rol daarvan is om die liggaam van suurstof te voorsien. Die hart ontvang bloed deur verskeie stadiums.
Hartdefekte kan in die baarmoeder ontwikkel. As die hart en bloedvate nie normaal kan groei tydens fetale ontwikkeling nie, kan dit veroorsaak:
- Blokkasies wat sirkulasie rondom die orgaan en are voorkom.
- Onderontwikkelde dele van die hart self.
Verworwe hartsiekte
Siektes wat tot hartprobleme kan lei, sluit in miokarditis (ontsteking van die hartspier), kardiomiopatie (siekte van die hartspier), rumatiese hartsiekte ('n siekte wat kan volg op 'n streptokokke bakteriële infeksie) en Kawasaki-siekte ('n siekte met koors, uitslag en geswelde limfkliere wat die hart kan beïnvloed). Hulle word verworwe hartsiekte genoem.
Sommige kinders met 'n genetiese toestand genaamd Noonan-sindroom kan ook abnormale ontwikkeling van die hartsepta hê.
Oorsake van defekte
In ongeveer agt uit 10 gevalle is die oorsaak van 'n aangebore hartdefek onbekend. Sommige van die bekende oorsake is:
- Gene - 20% van gevalle het 'n genetiese oorsaak.
- Ander geboortedefekte - 'n Baba wat sekere geboortedefekte soos Down-sindroom het, is meer geneig om 'n hartafwyking te hê.
- Moedersiekte – siekte by die moeder tydens swangerskap (soos rubella) kan die risiko van aangebore hartafwykings verhoog.
- Medikasie (oor-die-toonbank of voorskrif) of onwettige middels wat deur 'n ma tydens swangerskap geneem word, kan die risiko van aangebore hartafwykings verhoog.
- Alkohol – 'n Ma wat groot hoeveelhede alkohol drink tydens swangerskap kan die risiko van aangebore hartdefekte verhoog.
- Moedergesondheid. Faktore soos onbestuurde diabetes en swak voeding tydens swangerskap kan die risiko verhoog.
- Moederouderdom - kinders van ouer vroue is meer geneig om 'n geboortedefek te hê as kinders van jong vroue.
Byna een uit elke 100 babas word gebore met een of ander vorm van aangebore hartsiekte (KHS). In die 1950's het net sowat 15% van hierdie kinders met ernstige hartafwykings die ouderdom van 18 bereik. Vandag, met vooruitgang in behandeling en chirurgie, bereik byna 90% van CAD-pasiënte volwassenheid. Hierdie merkwaardige prestasie stel op sy beurt nuwe uitdagings in die vorm van 'n steeds groeiende bevolking van volwassenes met aangebore hartsiekte (KHS). Baie van die jonger pasiënte benodig konstante monitering regdeur hul lewens en sal 'n soort heringryping benodig om hartfunksie te handhaaf.
'n Wye verskeidenheid misvormings kan tot 'n ewe wye reeks mediese gevolge lei. Terwyl sommige pasiënte hartversaking kan ontwikkel wat met medikasie bestuur kan word, kan ander gevalle uiteindelik'n oorplanting vereis. Sommige pasiënte ervaar hoofsaaklik hartritmeprobleme (aritmieë). Nog ander ontvang oortollige bloedvloei na die longe en ontwikkel uiteindelik pulmonale hipertensie. Diegene met hartklepprobleme of defekte in die aorta benodig korrektiewe chirurgie.
“Die behandeling van aangebore hartsiektes hou regtig verband met kliniese kardiologie en elke pasiënt is anders – selfs binne 'n diagnose is daar baie variasie in hoe jy individuele pasiënte behandel,” het dr. Bowchesne verduidelik. "Groot vooruitgang is gemaak in chirurgiese tegnieke, narkose, nie-chirurgiese intervensies en beelding," het hy voortgegaan, "wat gelei het tot aansienlik verbeterde uitkomste gesien by kinders met CAD en 'n bestendige toename in die aantal volwassenes wat met CHD leef."
“Die probleem met CHD is dat niemand uitgevind het hoe om dit te voorkom nie. Die genetika is kompleks en onverstaanbaar, en die voorkoms verander nie,” het dr. Bowchesne gesê.
Voorgestel om 'n genetiese komponent as 'n ouer met CHD te hê, verhoog die risiko om 'n kind met 'n hartdefek te hê van minder as een persent tot drie tot ses persent. Maar genetiese faktore in die ontwikkeling van die siekte bly 'n raaisel. Dit kan uitdagend wees om die gesondheid van mense met aangebore hartsiekte op lang termyn te handhaaf.
Die eerste struikelblok is die oorgang van pasiënte van die pediatriese fasiliteit, waar hulle tot dusver al die sorg ontvang het wat hulle nodig het, na die volwasse kliniek by die nuwe hospitaal. “Wanneer hulle na’n nuwe plek verhuis, is die vlak van uitputtingredelik hoog,” sê Joanne Morin, Gevorderde Praktykverpleegkundige by die Volwasse Kongenitale Hartkliniek.
“Die probleem met die oorgang van CAD-pasiënte,” verduidelik Maureen, “is dat hulle dikwels heeltemal gesond voel, wat kan veroorsaak dat hulle gereelde opvolgsorg laat vaar. Ons probeer hulle die indruk gee dat alhoewel hulle wonderlik voel en alles nou reg is, dit dalk nie in die toekoms die geval sal wees nie. Ons kan veranderinge in toetsuitslae sien en pasiënte inlig oor enige abnormaliteite in hul ondersoeke. Ons doel is om die vordering van die siekte te voorkom. Ons wil nie hê mense moet op ons voorstoep opdaag wanneer dit te laat is nie,” het sy beklemtoon.
"Een van die sleutelboodskappe vir pasiënte is dat daar effektiewe behandelings in medisyne is, maar volle herstel is nie altyd moontlik nie," het dr. Bowchesne gesê. - As jy blindedermontsteking het, dan word jy geopereer, en alles sal reggemaak word. Dit is hoe mense geneig is om oor chirurgie te dink. Maar in die geval van die UPU is die situasie anders.’n Aantal pasiënte sal probleme hê wat opduik en mense moet dit verstaan.”
Die chroniese aard van die behandeling dui wel daarop dat die kliniek hul pasiënte oor 'n lang tydperk sal opvolg, maar dit is dikwels moeilik. “Ons pasiënte is meestal jonk en hulle beweeg baie rond – hul adresse en telefoonnommers verander. Jong vroue trou en verander hul name. Dit is belangrik om in kontak te bly met mense met CHD,” het Maureen gesê.
Ongeveer 'n kwartvan pasiënte met aangebore hartdefekte het ooglopende beperkings op hul fisiese aktiwiteit, met 5-10% wat ernstige beperkings het. Sommige moet nie betrokke raak by aktiwiteite wat 'n negatiewe impak op die funksionering van die hart het nie.
Baie van die werk wat kardioloë doen met mense wat met KHS gediagnoseer is, is om jong pasiënte te adviseer oor onderwerpe soos deelname aan sport of om veiliger werkskeuses te maak. Probleme met kosmetiese defekte van die liggaam is nie ongewoon nie, veral vir pasiënte met aansienlike chirurgiese littekens.
Swangerskap is nog 'n probleem. Sommige tipes aangebore hartsiekte, selfs al word dit suksesvol uitgeskakel, kan swangerskap gevaarlik maak vir vroue – die hart ervaar 'n toename van 30-50% van die werkslading. Die taak van kardioloë is om 'n vrou met hartsiektes te help om te verduur en geboorte te gee aan 'n gesonde kind. Soms tydens swangerskap blyk dit dat die verwagtende moeder 'n hartafwyking het. In hierdie geval moet die swanger vrou gehospitaliseer word vir diagnose en regstelling van die toestand. Die kwessie van geneesmiddelterapie word aangespreek.
Mutafyan OA in die boek "Anomalies in the development of the heart in children" beskryf in detail alle vorme van defekte. Die kenmerkende kenmerke van hemodinamiese patologieë in aangebore en verworwe defekte, geringe anomalieë van die hart en die aard van hul mediese refleksie word in detail uitgebeeld. Inligting is duidelik geformuleer vir beide konserwatiewe behandeling en chirurgiese regstelling van defekte, voor- en postoperatiewe hantering en terapie van pasiënte. 'N Groot gedeelte word gewy aan die belangrikste komplikasies van defekte en klein afwykingsharte, hul rasionele terapie en voorkoming.
