Sponsagtige (medullêre) nier is 'n aangebore multisistiese misvorming van die nierversamelingskanale van die Malpighian-piramides, wat die nierweefsel die voorkoms van 'n poreuse spons gee. In die geval van komplikasies (piëlonefritis en nefrokalsinose), word nierkoliek, pyurie, hematurie opgemerk. Patologie word gediagnoseer met retrograde pielografie en uitskeidingsurografie. Behandeling vir kliniese simptome is daarop gemik om negatiewe gevolge uit te skakel. As konserwatiewe behandeling ondoeltreffend is, word klippe uit die nier verwyder, nefrostomie, nierreseksie, nefrektomie.
Dubbelzijdige defek
Met sponsagtige niere is daar in die meeste gevalle 'n bilaterale defek in die medullêre stof, terwyl sistiese afwykings van verskillende erns die nierpapille gedeeltelik of heeltemal kan affekteer. Anders as polisistiese, het sponsagtig 'n gereelde vorm, gladde oppervlak, gladde kontoere en'n mate van toename in grootte in vergelyking met die ouderdomsnorm. Op die sny het dit 'n uitbreiding van die renale terminale buisies met baie klein siste en holtes in die area van die piramides.
Grootte
Die grootte van siste wissel van 1 tot 4 mm, wat na die middel toe neem. Met 'n sponsagtige nier word sistiese formasies van twee tipes opgemerk - divertikuloïede uitsteeksels in die lumen van die buise, met 'n silindriese epiteel, of geslote holtes wat gevorm word deur klein siste te kombineer wat van die nierbuisies geïsoleer is en met plaveiselepiteel uitgevoer is. Sistiese holtes bevat dikwels 'n gelerige helder vloeistof (in die afwesigheid van 'n inflammatoriese proses), verkalkte steensteen en ontkleefde selle. As gevolg van loging kan klein klippies uit die buisies in die kelke of nierbekken waargeneem word.
Transformasie van nierweefsel
Nierweefsel in die area van die piramides in sponsagtige niere is as 'n reël veselagtig en dig, en met gepaardgaande piëlonefritis het dit dikwels 'n inflammatoriese transformasie.
Verkalking van die parenchiem van so 'n nier (nefrokalsinose) word as 'n sekondêre afwyking beskou, aangesien urinestase in die verwyde buisies en sistiese holtes bydra tot die afsetting van kalsiumsoute. Met sponsagtige niere word hul werk vir 'n lang tyd bewaar. En die vervorming van die parenchiem kan enige aansteeklike proses uitlok, die vordering van klipvormingsprosesse en veranderinge in die deursigtigheid van die urienweg.
Rede vir ontwikkelingsiektes
Die meeste urologiese studies bevestig dat sponsagtige niere (volgens ICD-10 - Q61), as anomalieë van intra-uteriene ontwikkeling, soortgelyk is in patogenese en etiologie aan polisistiese niere. Wetenskaplikes glo ook dat die voorkoms van hierdie patologie geassosieer word met 'n laat skending van embriogenese, en veranderinge in die versamelbuise van die niere kan ook in die postnatale tydperk waargeneem word. Die oorerflike aard van hierdie siekte word bevestig, maar die tipe oorerwing is meestal sporadies.
Sponsagtige niere word hoofsaaklik by ouer en middeljarige mense waargeneem, in die meeste gevalle – by mans. As gevolg van die lang latente verloop van die patologiese proses in die kinderjare, word die siekte relatief min gevind.
Simptome van die siekte
Gewoonlik, vir 'n lang tydperk, is die patologie nie klinies gemanifesteer nie. Simptome ontwikkel in die ouderdomsgroep van 20 tot 40 jaar met die voorkoms van verskeie komplikasies: die vorming van klippe in die sistiese holtes, infeksies van die urienweg en niere. Die belangrikste kliniese manifestasies van ingewikkelde sponsagtige niere is dowwe of paroksismale akute pyn in die lumbale streek, mikro- en makrohematurie, pyurie.
Papillêre nefrokalsinose word in meer as 62% van die gevalle in hierdie patologie waargeneem. Renale koliek kom voor as gevolg van die migrasie van klein klippies vanaf die sistiese holtes in die bekken en kelke. Die ontwikkeling van 'n inflammatoriese proses as gevolg van die penetrasie van klein klippe in die bekkenkelkstelsel en 'n skending van die uitvloeiurine kan gemanifesteer word deur 'n periodieke toename in temperatuur, verswakte urinering. Selde, in ernstige vorme van urolithiasis en sekondêre herhalende infeksie, kan purulente samesmelting en dood van die parenchiem ontwikkel, wat gemanifesteer word deur simptome van nierversaking.
Diagnostiese maatreëls vir hierdie patologie
Die diagnose van sponsagtige niere is gebaseer op die resultate van 'n uitgebreide urologiese ondersoek, waarvan die hoofmetode uitskeidingsurografie is. Op die urogram kan 'n mens intens gekontrasteerde, waaiervormige en mosaïekvormige sistiese pampiniforme holtes en uitbreiding van die versamelbuise sien. Veranderinge in die morfologiese aard in die sponsagtige nier beïnvloed gewoonlik die medullêre distale sone van die orgaan, terwyl die kortikale stof en die kortiko-medullêre sone in die reël onveranderd bly.
In die sistiese holtes wat in die papillêre sone geleë is, talm die kontrasmiddel vir x-strale langer as in die koppies, wat stase in die versamelbuise aandui. Die ontwikkeling van nefrokalsinose kan aangedui word deur papillêre stene wat verdonker is met radiopaak stowwe.
Baie mense wonder of dit moontlik is om 'n sponserige nier op 'n ultraklank te sien. Ons sal hieronder hieroor praat.
Retrograde piëlografie
Ietwat minder dikwels word retrograde piëlografie gebruik in die diagnose van die siekte, aangesien dit nie altyd moontlik is om veranderinge in die verwydde kanale van die nier op pielogramme te bepaal nie. X-straal-ondersoeke van die niere is raadsaam om uit te voer met 'n kombinasie van sponsagtige niere met nefrolithiasis ofnefrokalsinose om mikroliete en verkalkings in die distale piramides op te spoor. In hierdie geval visualiseer die oorsigbeelde die skaduwees van klein klippies in die papillêre siste, wat gedeeltelik of heeltemal saamval met die skaduwees van die holtes in die uitskeidings-urogram.
Word die medullêre sponsagtige nier deur ultraklank bepaal? Ultraklankondersoek laat nie altyd toe om klein siste in die diep lae van die nierweefsel te sien nie. Boonop laat so 'n diagnostiese gebeurtenis jou toe om die teenwoordigheid van klippe, hematurie en pyurie te bepaal.
Laboratoriumtoetse vir spongivormige niere help ook om pyurie, hematurie, ligte hiperkalsuurie en proteïenemie op te spoor.
Differensiële diagnose van hierdie siekte word uitgevoer met patologieë waarin daar 'n polisistiese letsel van die medullêre weefsel van die niere is (polisistiese niersiekte, sistiese piëlitis, papillêre nekrose, chroniese piëlonefritis), sowel as met nefrokalsinose, nefrolithiasis, tuberkulose.
Sien hieronder vir 'n foto van 'n sponserige nier op ultraklank.
terapie
Sponsagtige knoppe - hoekom is dit gevaarlik?
Met 'n ongekompliseerde patologiese proses en die asimptomatiese verloop daarvan, word geen terapie as 'n reël uitgevoer nie. In hierdie geval word die pasiënt voorkomende maatreëls getoon om die waarskynlikheid van komplikasies te verminder. Met die kliniese manifestasie van sponsagtige niere, is behandeling gefokus op die voorkoming van die ontwikkeling van 'n sekondêre infeksie in die urienweg en metaboliese afwykings.(volgende afsetting van kalsiumsoute in sistiese-gemodifiseerde buise van die niere). As piëlonefritis voorkom, drink baie vloeistowwe, 'n dieet laag in kalsium en langdurige antibiotika-terapie.
Om die vorming van 'n iatrogene infeksie te voorkom, word instrumentele urologiese manipulasies by pasiënte met sponsagtige niere slegs in uitsonderlike gevalle aangedui. Nefrostomie is nodig wanneer die patologiese proses bemoeilik word deur piëlonefritis of urolithiasis, sowel as in die afwesigheid van die doeltreffendheid van tradisionele behandeling. Met fokale sistiese misvormings wat individuele segmente van die niere aantas, word hulle geresekeer.
Orgaanverwydering
Verwydering van 'n orgaan (nefrektomie) word uiters selde uitgevoer en slegs met eensydige letsel. Die migrasie van klein klippe, wat die uitvloei van urine ontwrig, kan 'n aanduiding wees vir die vinnige verwydering van klippe uit die niere met nefrolitotomie, pielolitotomie, perkutane nefrolitotripsie, afgeleë nefrolitotripsie. In ligte gevalle is die prognose vir sponsagtige niere gunstig. Met die aanvang en vordering van nefrokalsinose en die byvoeging van 'n sekondêre infeksie kan dit egter mettertyd vererger. Met die algehele afwesigheid van behandeling van 'n ingewikkelde proses, lei dit tot die vorming van etter in die nier en verdere verlies van die orgaan.
