Wat is die voorkoms van so 'n kwaal soos vampirisme? Die siekte kom meer algemeen voor by blankes wat in Suid-Afrika woon, by afstammelinge wat uit Holland gemigreer het. 'n Soortgelyke patologie is algemeen in Finland.
Die tipes waardeur die siekte geërf word en die kenmerke van die siekte word in hierdie artikel beskryf.
Vampiere: werklikheid of fiksie?
Bestaan vampiere in die werklike lewe? Die geskiedenis wys dat ja. Moderne navorsers glo dat baie mense gely het tydens die jag na vampiere, en as 'n reël was hulle onskuldige mense. Alhoewel die rede vir die vervolging steeds bestaan het. Daardie mense wat van vampirisme beskuldig is, het glad nie ander mense se bloed gedrink nie en was nie weerwolwe nie, maar hulle het terselfdertyd 'n skrikwekkende voorkoms gehad.
Wetenskaplikes glo dat diegene wat van so 'n verskriklike misdaad beskuldig word, 'n seldsame genetiese bloedsiekte gehad het, wat "porphyria" genoem is van die Griekse woord porphyros (pers).
Daar word geglo dat die manifestasie van die siektebygedra het tot die geboorte van 'n kind uit naasbestaandes. Porfiria het sowat duisend jaar gelede wydverspreid geraak in die klein dorpies van Transsylvanië (die geboorteplek van die beroemde graaf Dracula).
Gevalle van vampirisme het ook in bekende koninklike dinastieë voorgekom. Navorser Andrew Wilson noem byvoorbeeld in sy boek "The Victorians" die genetiese vorm van porfirie, wat algemeen was onder verteenwoordigers van die Britse troon. Volgens hom was dit hierdie siekte wat die demensie van koningin Victoria se oupa, koning George III, veroorsaak het.
Meganismes van siekte
So, vampiere bestaan nie in die werklike lewe nie. Met hierdie patologie word die produksie van die edelsteen-nie-proteïendeel van hemoglobien ontwrig, wat lei tot 'n oormaat in die bloed van giftige porfiriene wat metale in die liggaam bind, veral yster en magnesium. Oormaat inhoud van die stof vergiftig byna die hele liggaam.
Daar is verskeie tipes porfirieë, en almal behalwe die jongste vorm, wat die vel affekteer, is geneties.
Die oorerwingspatrone van elke spesie verskil, maar die outosomale dominante meganisme kom na vore.
Belangrikste provokateurs
Meestal is die rol van siekteprovokateurs:
- volg 'n streng dieet;
- senuwee-oorlading;
- barbiturate, tetrasikliene, orale voorbehoedmiddels;
- ervaring met kontak met giftige chemikalieë;
- verandering van die hormonale agtergrond van 'n vrou;
- aansteeklike siektes;
- drink alkohol.
Simptome van eritropoïetiese uroporfirie
Hoe manifesteer vampirisme? Die siekte is redelik skaars en word op 'n outosomaal resessiewe wyse oorgedra. Dit kan in een generasie by verskeie kinders waargeneem word, sowel as ouers wat as heterosigotiese draers van die patologie beskou word. Daar is geen kliniese manifestasies van die siekte nie. Die siekte kan hom in die babajare manifesteer. Wat is die stadiums van vampirisme?
In die eerste stadium het pasgeborenes helderrooi urine, die teenwoordigheid van fotosensitiwiteit. In hierdie proses word uroporfirinogeen wat uit rooibloedselle vrygestel word, geoksideer en na uroporfien oorgedra, wat op die vel neergelê word.
'n Rukkie na geboorte is die baba bedek met blase wat in maagsere verander. Teen die agtergrond van die neem van antibiotika, word maagsere in littekens. In hierdie geval verskyn areas van sklerose vel op die gesig en ander dele van die liggaam.
Op die laaste stadium ontwikkel die kind kontraksie van die gewrigte en verlies van sig, daar is 'n gebrek aan groei van hare en naels.
Hoe manifesteer porfirie? Sy simptome is uiteenlopend:
- die milt van pasiënte neem in grootte toe;
- gemanifesteerde hemolitiese anemie met hemolise in die selle;
- die vlak van vrye serumbilirubien en die retikulosiettelling neem toe;
- word verwydde eritronormoblastiese kiem van die beenmurg;
- lewensduureritrosiete is skerp verminder;
- uroporfien- en koprporfienvlakke neem toe.
Die siekte is dikwels dodelik in die vroeë kinderjare.
Hoe manifesteer eritropoëtiese protoporfirie?
Vampirisme is 'n siekte wat op 'n outosomale dominante wyse geërf word. Die basis van die siekte is 'n skending van die sintese van protoporfirienheem, wat 'n deel van eritrokariosiete betref. Dit is ook moontlik om die vlak van sintese van aminolevuliensuur te verhoog.
Pasiënte toon hipersensitiwiteit vir sonlig, vel swel, jeuk, blase verskyn by die brandplekke, wat daarna ulsereer.
Gewoonlik geen littekens nie. Die vlak van uroporfirien en koproporfirien in eritrosiete en in urine bly normaal, en protoporfirien IX in eritrosiete neem toe. Plasma-protoporfirien kan ook hoog wees.
Bloedarmoede as gevolg van hemolise is skaars, as gevolg van die teenwoordigheid van twee tipes rooibloedselle in die beenmurg. Soms is daar die voorkoms van bloeding, wat geassosieer word met die afsetting van hialien op die vaskulêre mure en hul daaropvolgende breuk. Miltvergroting is baie skaars.
Erytropoietiese koproporfirie
Dit is 'n uiters seldsame patologie wat op 'n outosomale dominante wyse geërf word. Dit is klinies soortgelyk aan eritropoïetiese protoporfirie.
Die inhoud van koproporfirien in eritrosiete is 30-80 keer hoër as normaal, daar is 'n uitskeiding van groot hoeveelhede koproporfirien III met urine en ontlasting. Ligte fotosensitiwiteit verskyn. Die akute vorm van die siekte kan veroorsaak word deur barbiturate te neem.
Akute intermitterende porfirie
Dit is een van die lewervorme van die siekte. Ernstige neurologiese tekens van vampirisme kan dodelik wees. Soms word hul manifestasie minder uitgesproke en vind aanhoudende remissie plaas. Die siekte word op 'n outosomale dominante wyse geërf. Die ontwikkeling daarvan is gebaseer op 'n skending van die aktiwiteit van die uroporfirinogeen sintetase ensiem en 'n toename in die vlak van delta-aminoleulic suur sintetase, wat senuweeselle vergiftig.
Die vlak van porfiriene in rooibloedselle is normaal. In die urine is daar 'n verhoogde inhoud van uroporfirien I en II, sowel as koproporfirien III. In die akute tydperk word 'n voorloper van porfiriene, porfobilinogeen, in die urine gevind.
Daar is ook 'n verhoogde vlak van hepatiese sintetase en delta-aminolevuliensuur, verhoogde urine-porfobilinogeen.
Verskeie komplikasies kan voorkom:
- buikpyn wat in verskeie areas gelokaliseer is, wat dikwels chirurgiese ingryping vereis;
- ernstige vorme van polineuritis;
- paresthesia;
- geestesversteurings;
- koma;
- hoë bloeddruk;
- pienk urine.
Vampirisme is 'n siekte wat dodelik kan wees. Die dood van die pasiënt is gewoonlik as gevolg van respiratoriese verlamming. Baie pasiënte sterf in 'n koma ofoorsaak van kakeksie.
Verergering van die siekte word dikwels veroorsaak deur swangerskap, die neem van barbiturate, sulfonamiede, analgien. Familielede van pasiënte kan tekens van die siekte toon in die afwesigheid van duidelike simptome (uitgevee vorm van intermitterende siekte).
Oorerflike vorm
Vampire Man erf hierdie siekte op 'n outosomale dominante manier. Dikwels ontwikkel die siekte latent en manifesteer dit slegs wanneer die aktiwiteit van die ensiem koproporfirinogeenoksidase benadeel word en die vlak van sintese van delta-aminolevuliensuur in die lewer toeneem.
Volgens die kliniek lyk hierdie vorm van die siekte soos 'n patologie soos akute intermitterende porfirie. In die urine met 'n akute verloop bereik die vlak van delta-aminolevuliensuur en porfobilinogeen nie sulke kritieke vlakke soos in die intermitterende vorm nie. Verhoogde vlakke van koproporfirien in urine en ontlasting.
Virkelvorm
Het ook 'n outosomale dominante patroon van oorerwing. Die ontwikkeling van die siekte word veroorsaak deur verswakte aktiwiteit van die protoporfirinogeenoksidase-ensiem en 'n verhoogde vlak van delta-aminolevuliensuursintese.
Die tekens van die siekte is soortgelyk aan intermitterende porfirie. Soms ontwikkel nierversaking. Wanneer barbiturate en analgine geneem word, kan daar akute pyn in die buik en 'n wanfunksie van die senuweestelsel wees.
Urocoproporphyria
Dit is die nuutste dermale verskeidenheid. Dit kom voor by mense wat alkohol misbruik, hepatitis gehad het of kontak gehad het metpetrol en gifstowwe. Die meeste pasiënte het lewerversaking. In die urine is daar 'n hoë vlak van uroporfirien, die inhoud van koproporfirien is nie veel verhoog nie. Die ensiemaktiwiteit van uroporfinogeenkarboksilase word ook opgespoor.
Terselfdertyd het die oorgrote meerderheid familielede van pasiënte 'n toename in die vlak van uroporfirien in die urine en koproporfirien in die ontlasting geopenbaar. Sommige gesinne het twee of drie draers van hierdie patologie.
Vampire Man ly aan verskeie velpatologieë:
- UV-sensitiwiteit,
- meganiese besering,
- verdikking of dunner van die vel,
- blare op die rug van die hand en gesig, gevolg deur littekens.
Struktuurveranderinge in die vel word gemanifesteer in die primêre letsel van die dermis. Epidermale veranderinge is sekondêr.
Die leidende kliniese teken is 'n toename in die grootte van die lewer. Die funksionaliteit daarvan ly dikwels daaronder.
Beginsels van terapie
Hoe om van vampirisme te herstel? Tot op datum is die belangrikste metodes van terapie wat lei tot die absolute verligting van die siekte nie ontwikkel nie. Daarom is die hoofdoel van behandeling om die simptome van die siekte uit te skakel. Om die liggaam teen blootstelling aan ultravioletstrale te beskerm, kan siektesimptome verminder.
Een van die belangrikste maniere om negatiewe tekens te verminder, is om die liggaam teen sonblootstelling te beskerm. Vermy die neem van dwelms soos kalmeermiddels, pynstillers, sulfonamiede.
Met skerp pyndie gebruik van narkotiese pynstillers word aangedui. Byvoorbeeld, die gebruik van chloorpromasien word getoon.
Teen hoë bloeddruk word toepaslike terapie gekies. Word gewoonlik "Inderal" gebruik.
Om die inhoud van porfiriene te verminder, word die gebruik van so 'n middel soos "Delagil" getoon. Hierdie middel bevorder die binding van porfiriene "Delagil" en "Riboxin".
Word aangedui om 'n kursus van vitamiene, foliensuur en nikotiensuur, riboflavien, retinol, nikotiensuur te neem.
Vir die behandeling van velletsels word die gebruik van salf, insluitend rezocin of kortikosteroïede, Shostakovsky se balsem aanbeveel.
Daar moet kennis geneem word dat die behandeling ondoeltreffend sal wees as die pasiënt alkoholiese drankies inneem.
Voorkomende maatreëls
Vir die doel van voorkoming word pasiënte aanbeveel om die gebruik van middels wat die liggaam se fotosensitiwiteit verhoog uit te sluit. Die gebruik van eksterne middels soos bergamotolie, eosien en rodmyn is ook teenaangedui.
Voorspelling
Hoe om van vampirisme te herstel? Met tydige diagnostiese prosedures en behoorlik geselekteerde terapie gee die behandeling van porfirie goeie resultate. Met die verkeerde keuse van alle toepaslike maatreëls kan die verloop van die patologie vererger.
Pasiënte kla oor akute pyn in die buik, wat nie 'n spesifieke lokalisasie het nie. Pasiënte ervaar ook naarheid, braking, enwerk van die spysverteringskanaal.
Met 'n verkeerde diagnose en behandeling lei die akute vorm van porfirie in die helfte van die gevalle tot die dood.
Gevolgtrekking
Is daar regte vampiere? Natuurlik nie. Dit is 'n mite wat gebore is as gevolg van 'n patologie wat 'n persoon se voorkoms ontsier.
Vampirisme is 'n siekte wat gebaseer is op 'n skending van die metaboliese aard, wat 'n genetiese basis het. Patologie dra by tot die mislukking van die interne organe, en skend ook die integriteit van die vel.
