Bindweefseldisplasie is 'n siekte wat die muskuloskeletale stelsel en interne organe aantas. Dit kom met gelyke frekwensie by volwassenes en kinders voor. Die kliniese manifestasies van hierdie patologie gaan gepaard met simptome wat kenmerkend is van 'n aantal ander algemene siektes, wat, wanneer 'n diagnose gemaak word, selfs ervare spesialiste mislei.
Behandeling van bindweefseldisplasie moet so gou moontlik begin word nadat die patologie opgespoor is. Dit is die enigste manier om gestremdheid te vermy en 'n vol lewe te lei, wat onmoontlik is vir elke tiende pasiënt met 'n gevorderde vorm van hierdie siekte.
Wat patologie uitlok
Wanneer hulle vir die eerste keer met hierdie diagnose gekonfronteer word, verstaan die meeste pasiënte nie wat op die spel is nie. Trouens, bindweefseldysplasie is 'n siekte wat met veelvuldige simptome manifesteer en deur 'n aantal oorsake uitgelok word. OorwegendIn baie gevalle word die siekte geneties van familielede in 'n regstreekse stygende lyn oorgedra, wat ontstaan as gevolg van mislukkings in die natuurlike prosesse van kollageensintese. Met displasie word byna alle organe en die muskuloskeletale stelsel aangetas.
Versteurings in die ontwikkeling van strukturele elemente van bindweefsel lei onvermydelik tot talle veranderinge. Eerstens verskyn die simptome van die kant van die muskuloskeletale stelsel - die elemente van die bindweefsel word die meeste daar verteenwoordig. Soos u weet, is daar vesels, selle en intersellulêre stof in die struktuur van hierdie materiaal, die digtheid daarvan hang af van hul verhouding. Dwarsdeur die liggaam is bindweefsel los, hard en elasties. In die vorming van vel, bene, kraakbeen en vaatwande, behoort die hoofrol aan kollageenvesels, wat in die bindweefsel oorheers en sy vorm behou. Die belangrikheid van elastien kan nie oor die hoof gesien word nie – hierdie stof verskaf spiersametrekking en ontspanning.
Bindweefseldisplasie ontwikkel as gevolg van mutasie van gene wat verantwoordelik is vir natuurlike sinteseprosesse. Modifikasies kan baie uiteenlopend wees, wat enige skakels van die DNS-ketting beïnvloed. Gevolglik word die bindweefselstruktuur, wat hoofsaaklik uit elastien en kollageen bestaan, verkeerd gevorm, en strukture wat met oortredings gevorm word, kan nie eens gemiddelde meganiese ladings weerstaan nie, rek en verswak nie.
Gedifferensieerde variëteite van siektes
Patologieë wat affekteerbindweefsel van interne organe, gewrigte en bene, word voorwaardelik verdeel in gedifferensieerde en ongedifferensieerde vorme van displasie. In die eerste geval word 'n kwaal geïmpliseer, wat kenmerkende simptome het en gemanifesteer word deur goed bestudeerde geen- of biochemiese defekte. Dokters het siektes van hierdie soort aangewys met die algemene term "kollagenopatie". Hierdie kategorie sluit die volgende patologiese toestande in:
- Marfan-sindroom. Pasiënte met hierdie siekte is gewoonlik lank, het lang arms en bene, en 'n geboë ruggraat. Oortredings kan ook met die visie-organe voorkom, tot retinale loslating en lenssubluksasie. By kinders veroorsaak bindweefseldisplasie die ontwikkeling van hartversaking teen die agtergrond van mitralisklepprolaps.
- Slap vel-sindroom. Hierdie siekte is minder algemeen as die vorige een. Die spesifisiteit daarvan lê in die oormatige strek van die epidermis. In hierdie tipe kollageenopatie is dit die elastienvesels wat aangetas word. Patologie is gewoonlik oorerflik.
- Eilers-sindroom - Danlo.’n Komplekse genetiese siekte, gemanifesteer deur erge gewrigslakheid. Sulke bindweefseldisplasie by volwassenes lei tot verhoogde velkwesbaarheid en die vorming van atrofiese littekens.
- Osteogenesis imperfecta. Dit is 'n hele kompleks van geneties bepaalde patologieë wat ontwikkel as gevolg van verswakte beenvorming. As gevolg van die aangetaste displasie, neem die digtheid daarvan skerp af, wat onvermydelik lei tot frakture van die ledemate, ruggraat en gewrigte, en in die kinderjare - totstadige groei, kromming van postuur, kenmerkende invaliderende misvormings. Dikwels, met skade aan die beenweefsel, het die pasiënt probleme in die werk van die sentrale senuweestelsel, kardiovaskulêre, uitskeidings- en respiratoriese stelsels.
Ongedifferensieerde vorm
Om hierdie tipe displasie te diagnoseer, is dit genoeg dat geen van die pasiënt se simptome en klagtes verband hou met gedifferensieerde kollageenopatiee nie. By kinders kom bindweefseldisplasie van hierdie tipe in 80% van die gevalle voor. Benewens babas loop jongmense onder die ouderdom van 35 die siekte.
Watter veranderinge vind in die liggaam plaas
Jy kan bindweefseldisplasie vermoed deur 'n aantal tekens. Pasiënte met hierdie diagnose merk verhoogde gewrigsmobiliteit en velelastisiteit op - dit is die hoof simptoom van die siekte, wat kenmerkend is van enige vorm van kollageenopatie en die ongedifferensieerde vorm van die siekte. Benewens hierdie manifestasies kan die kliniese beeld aangevul word deur ander afwykings van die bindweefsel:
- skeletmisvormings;
- wansluiting;
- platvoete;
- vaskulêre netwerk.
Skaarser simptome sluit in abnormaliteite in die struktuur van die aurikels, bros tande en breukvorming. In 'n ernstige verloop van die siekte ontwikkel veranderinge in die weefsels van die interne organe. Displasie van die bindweefsel van die hart, respiratoriese organe en buikholte word in die meeste gevalle voorafgegaan deur die ontwikkeling van outonome distonie. Meestaldisfunksie van die senuwee-outonome stelsel word op 'n vroeë ouderdom waargeneem.
Tekens van bindweefseldisplasie word geleidelik meer uitgespreek. By geboorte mag kinders glad nie fenotipiese kenmerke hê nie. Dit geld egter hoofsaaklik vir ongedifferensieerde bindweefseldysplasie. Met ouderdom word die siekte meer aktief, en die tempo van sy vordering hang grootliks af van die ekologiese situasie in die woongebied, die kwaliteit van voeding, chroniese kwale, stres en die mate van immuunbeskerming.
Simptome
Displastiese veranderinge wat in die bindweefsel van die liggaam voorkom, het feitlik geen duidelike eksterne tekens nie. In baie opsigte is kliniese manifestasies soortgelyk aan die simptome van verskeie siektes wat in pediatrie, gastroënterologie, ortopedie, oftalmologie, rumatologie, pulmonologie voorkom. Visueel kan 'n persoon met displasie heeltemal gesond lyk, maar terselfdertyd verskil sy voorkoms in 'n aantal spesifieke kenmerke. Konvensioneel kan mense met hierdie siekte in twee tipes verdeel word: die eerste is lank, ronde skouers, maer met uitstaande skouerblaaie en sleutelbene, en die tweede is swak, broos, klein van postuur.
Onder die klagtes wat pasiënte aan die dokter beskryf, is dit opmerklik:
- algemene swakheid en malaise;
- buik- en hoofpyne;
- opblaas, hardlywigheid, diarree;
- verhoogde bloeddruk;
- gereelde terugvalle van chroniese respiratoriese siekte;
- gespierdhipotensie;
- verlies aan eetlus en gewigsverlies;
- kortasem met die geringste inspanning.
Ander simptome getuig ook van bindweefseldisplasie. Volwasse pasiënte het 'n oorwegend asteniese liggaamsbou, met prominente patologieë van die ruggraat (skoliose, kifose, lordose), misvorming van die bors of onderste ledemate (valgusvoet). Dikwels sien mense met displasie 'n buitensporige grootte van die voet of hand in verhouding tot hoogte. Gesamentlike hipermobiliteit is ook 'n teken van patologies gevormde bindweefsel. Kinders met displasie demonstreer dikwels hul "talente" aan hul maats: hulle buig hul vingers 90°, ontbuig die elmboog of kniegewrig, trek pynloos die vel in die voorkop, agterkant van die hand en op ander plekke.
Waarskynlike komplikasies
Die siekte beïnvloed die werk van die hele organisme en die welstand van 'n persoon negatief. By kinders met displasie vertraag die groei van die boonste en onderste kake dikwels, versteurings kom voor in die funksionering van die visieorgane (miopie, retinale angiopatie ontwikkel). Aan die kant van die vaskulêre stelsel is komplikasies ook moontlik in die vorm van spatare, verhoogde broosheid en deurlaatbaarheid van die wande van bloedvate.
Diagnostiese prosedures
Ervare spesialiste kan die sindroom van bindweefseldisplasie herken na die eerste ondersoek van die pasiënt. Om egter 'n amptelike diagnose te maak, sal die spesialis die pasiënt verwys om 'n reeks studies te ondergaan. Dan, gelei deur die gevolgtrekkingskundiges en die resultate van die nodige toetse, sal die dokter 'n einde kan maak aan die definisie van die siekte en behandeling voorskryf.
Diverse simptome van bindweefseldisplasie meng in met die vasstelling van die korrekte diagnose. Benewens laboratoriumtoetse, sal die pasiënt die volgende moet ondergaan:
- ultraklank;
- MRI;
- CT;
- elektromiografie;
- radiography.
Diagnose van ongedifferensieerde displasie kan lank neem, aangesien dit 'n noukeurige houding en 'n geïntegreerde benadering vereis. Eerstens word die pasiënt 'n genetiese ondersoek vir mutasies in spesifieke gene toegewys. Dikwels wend dokters hulle tot die gebruik van kliniese en genealogiese navorsing (diagnose van die pasiënt se familielede, geskiedenisopname). Daarbenewens word die pasiënt gewoonlik aanbeveel om 'n ondersoek van alle interne organe te ondergaan om die graad van skade aan die siekte te bepaal. Die pasiënt moet die lengte van die liggaam, individuele segmente en ledemate meet, die mobiliteit van die gewrigte, die rekbaarheid van die vel assesseer.
Nuanses van terapie
Behandeling van bindweefseldisplasie by volwassenes en kinders is op dieselfde beginsel gebou. Moderne wetenskap gebruik baie maniere om die vordering van displasiesindroom te bekamp, maar in die meeste gevalle kom hulle almal neer op dwelmneutralisasie van simptome of die uitskakeling daarvan deur chirurgiese ingryping. Ongedifferensieerde bindweefseldisplasie is feitlik onbehandelbaar weens die multisimptomatiese manifestasie daarvan en die gebrek aan duidelike kriteria vir diagnose.
Die geneesmiddelkursus sluit preparate in wat magnesium bevat - hierdie mikro-element speel 'n belangrike rol in die proses van kollageensintese. Benewens vitamien- en mineraalkomplekse, word die pasiënt medisyne voorgeskryf wat die werking van interne organe regstel (kardiotrofiese, antiaritmiese, vegetotropiese, nootropiese, vasoaktiewe middels, betablokkers)..
Van geen geringe belang in die behandeling van so 'n siekte soos kollageenopatie behoort tot die versterking, handhawing van die tonus van spier- en beenweefsel, en die voorkoming van die ontwikkeling van onomkeerbare komplikasies. Danksy komplekse behandeling het die pasiënt alle kans om die funksionaliteit van interne organe te herstel en die lewenskwaliteit te verbeter.
By kinders word bindweefseldisplasie gewoonlik konserwatief behandel. Deur gereeld vitamiene B en C te neem, is dit moontlik om die sintese van kollageen te stimuleer, wat dit moontlik maak om regressie van die siekte te bereik. Dokters beveel aan dat babas wat aan hierdie patologie ly, 'n kursus magnesium- en koperbevattende middels drink, middels wat metabolisme stabiliseer, die vlak van essensiële aminosure verhoog.
Chirurgiese behandeling en rehabilitasie
Wat die chirurgiese operasie betref, word besluit om oor te skakel na hierdie radikale metode van behandeling met uitgesproke simptome van displasie wat die lewe van die pasiënt bedreig: prolaps van die hartkleppe van die tweede en derde graad, misvorming van die bors, intervertebrale breuk.
Vir herstel van pasiënte wat aan bindweefseldisplasie ly, word dit aanbeveelneem 'n kursus van terapeutiese massering van die rug-, nek- en skouerarea en ledemate.
Wanneer 'n kind gediagnoseer word met 'n plat-valgus-installasie, uitgelok deur bindweefseldisplasie, moet jy 'n ortopeed kontak. Die dokter sal die dra van boogstutte, daaglikse gimnastiek vir die voete, baddens met seesout en massering van die ledemate voorskryf.
As 'n kind kla van pyn in die gewrigte, is dit nodig om skoene met die regte ortopediese sool vir hom te kies. By kleuters moet skoene die posisie van die hak-, toon- en enkelgewrig styf vasmaak. In alle ortopediese modelle is die hak hoog en elasties gemaak, en die hak is nie meer as 1-1,5 cm nie.
Aanbevelings en voorkoming
Met bindweefseldisplasie is dit fundamenteel belangrik om die daaglikse roetine na te kom: volwassenes moet ten minste 7-8 uur toewys vir 'n nag se slaap, en 10-12 uur se gesonde slaap word aan kinders gewys. Op 'n vroeë ouderdom moet babas ook gedurende die dag rus.
In die oggend is dit raadsaam om nie van elementêre oefeninge te vergeet nie - die voordele daarvan is moeilik om in so 'n siekte te oorskat. As daar geen beperkings op sport is nie, moet dit lewenslank beoefen word. Professionele opleiding is egter teenaangedui vir kinders en volwassenes en displasie. Met hipermobiliteit van die gewrigte, degeneratiewe-distrofiese veranderinge in kraakbeenweefsel, ontwikkel ligamente vinnig as gevolg van gereelde trauma, mikroskopiese bloeding. Dit alles kan lei tot herhalende aseptiese ontsteking en die bekendstelling van degeneratiewe prosesse.
Swem, ski, fietsry, pluimbal produseer 'n uitstekende effek. Rustig gedoseerde stap tydens stap is nuttig. Daaglikse liggaamlike opvoeding en nie-professionele sport verhoog die liggaam se kompenserende en aanpasbare vermoëns.
