Hepatiese enkefalopatie is een van die moontlike komplikasies van lewersiektes soos sirrose, virale hepatitis, akute of chroniese ontoereikendheid. Hierdie patologiese toestand is 'n letsel van die brein en senuweestelsel deur ammoniak en ander giftige dermprodukte. In die meeste gevalle ervaar pasiënte 'n afname in intelligensie, geestesversteurings, emosionele en hormonale versteurings, sowel as neurologiese simptome. Hepatiese enkefalopatie is nie geneesbaar nie, die prognose vir pasiënte is taamlik pessimisties: in agt uit tien gevalle val pasiënte in 'n koma, wat onvermydelik tot die dood lei.
Waarom die siekte ontwikkel
Hepatiese enkefalopatie verwys na 'n groep inflammatoriese siektes wat voorkom teen die agtergrond van 'n verswakking van die filtrasiefunksies van die lewer. Oorsake en meganismeDie ontwikkeling van hierdie patologie word nie ten volle verstaan nie, wat die hoë sterftesyfer onder pasiënte verklaar. Met inagneming van etiologiese faktore, word verskeie van sy vorme geklassifiseer:
- Tipe A: ontwikkel teen die agtergrond van akute lewerversaking.
- Tipe B: Kom voor in sirrose.
- Tipe C: Veroorsaak deur intestinale neurotoksiene wat die bloedstroom binnedring.
Die oorsake van lewerversaking wat tipe A-enkefalopatie veroorsaak, sluit die uitwerking van hepatitis, langtermyn alkoholafhanklikheid en lewerkanker in. Die siekte kan ook voorkom teen die agtergrond van vergiftiging met dwelms, narkotiese en chemiese stowwe. Meer seldsame faktore wat tipe A-patologie kan uitlok, is:
- Budd-Chiari-sindroom;
- gevolge van chirurgie;
- vetterige degenerasie by swanger vroue;
- Westphal-Wilson-Konovalov-sindroom.
Die tweede tipe hepatiese enkefalopatie is sirrose van die orgaan, wat gekenmerk word deur die dood van hepatosiete, gevolg deur vervanging met veselagtige weefsel. Die gevolg van sulke veranderinge is orgaandisfunksie. Die patologiese proses kan ontwikkel teen die agtergrond van:
- gereelde bloeding binne die spysverteringskanaal;
- chroniese hardlywigheid;
- langtermynmedikasie;
- infeksie;
- teenwoordigheid van parasiete in die liggaam;
- nierversaking;
- brandwonde, beserings.
Snellers om na vore te komHepatiese enkefalopatie tipe C word nie veroorsaak deur agtergrond lewerpatologieë nie, maar deur intestinale patogene en neurotoksiene. Met hierdie vorm van die siekte word ernstige neurologiese simptome waargeneem. Die hoofoorsaak van hierdie tipe hepatiese enkefalopatie is die vinnige groei en verdeling van die dermmikrobiota, wat verduidelik word deur:
- oormatige verbruik van diereproteïenvoedsel;
- gevolge van portosistemiese rangskikking;
- aktiewe verloop van chroniese duodenitis, kolitis, gastroduodenitis.
Patogenese van siekte
Om te verstaan wat hepatiese enkefalopatie by mense is, moet 'n mens na die fisiologiese kenmerke van die menslike liggaam wend. Soos u weet, word ammoniak in ons spiere, niere, lewer en dikderm geproduseer. By 'n gesonde persoon word hierdie stof saam met die bloedstroom na die lewer vervoer, waar dit in ureum omgeskakel word. Hierdie metaboliese proses verhoed die opname van giftige elemente in die bloedstroom. Met hepatiese enkefalopatie word metabolisme versteur en ammoniak, wat die bloedstroom binnedring, beïnvloed die sentrale senuweestelsel.
Intoxication word uitgevoer as gevolg van die vernietiging van die bloed-brein-skans. Giftige stowwe stimuleer die produksie van glutamien, vertraag die tempo van oksidasie van suikers. As gevolg hiervan word edeem gevorm, energiehonger van die breinselle vind plaas. Daarbenewens, bykomend tot ammoniak, gaan aminosure die breinweefsel binne, wat in sy strukture gekonsentreer is, wat inhibisie van die ensiemstelsel en onderdrukking van die sentrale senuweestelselfunksies veroorsaak. Soos die siekte vorder,die verhouding van aminosure in die bloed en serebrospinale vloeistof neem af. Normaalweg is hierdie aanwyser binne 3,5 eenhede, en met hepatiese enkefalopatie bereik dit skaars 1,5.
Wanneer 'n toksiese aanval ook die konsentrasie van chloor verhoog, vertraag die geleiding van senuwee-impulse. Dit alles lei tot akute lewerversaking en veranderinge in die suur-basis samestelling van die bloed (verhoogde hoeveelheid ammoniak, vetsure, koolhidrate, cholesterol), elektrolietwanbalans. Hierdie afwykings het 'n katastrofiese uitwerking op die toestand van astrocytselle, wat die hoof beskermende versperring tussen die brein en die bloedstroom is wat gifstowwe neutraliseer. As gevolg hiervan is daar 'n aansienlike toename in die volume van CSF, wat lei tot 'n toename in intrakraniale druk en swelling van die breinweefsel.
Dit is opmerklik dat 'n siekte soos hepatiese enkefalopatie chronies kan wees of episodies kan voorkom, wat tot 'n spontane uitkoms lei. Dikwels duur die chroniese vorm van die patologie vir etlike jare by pasiënte met sirrose.
Beginstadiums en hul simptome
Aan die begin van die ontwikkeling van die siekte is daar geen duidelike simptome nie. Die eerste graad van subkompensasie kan gepaard gaan met periodieke psigo-emosionele versteurings, ligte bewing van die ledemate, slaapstoornisse, skaars merkbare geelheid van die vel en slymvliese. Pasiënte merk dikwels dat hulle afgelei word, onoplettend raak, die vermoë verloor om op iets te konsentreer, maar heg nie veel belang aan hierdie simptome nie. Oor eerstegraadse hepatiese enkefalopatie, baie selfshulle vermoed nie, en glo dat moegheid, onlangse siektes, beriberi en ander faktore die oorsaak van intellektuele gestremdheid is.
Die volgende stadium van enkefalopatie het 'n groter kliniese erns. Hepatiese dekompensasie van die tweede graad word gemanifesteer deur asterixis (onvermoë om 'n sekere postuur te handhaaf, bewing van die ledemate) en simptome soos:
- afwykings van die dag, gekenmerk deur stabiele slaperigheid gedurende die dag en slapeloosheid in die nag;
- langdurige fiksasie van blik op een punt;
- eentonige, onduidelike spraak;
- visuele hallusinasies;
- vergeetlikheid;
- geleidelike verlies aan skryfvaardighede;
- pyn in die regterhipochondrium;
- verhoogde prikkelbaarheid;
- mood swings: euforie kan skielik in apatie verander.
In die tweede stadium van hepatiese enkefalopatie word die pasiënt lusteloos, teruggetrokke, praat onduidelik en gee bondige antwoorde naby aan "ja", "nee" op enige vrae. Teen die agtergrond van die siekte ly motoriese koördinasie, disoriëntasie in die ruimte ontwikkel.
Nog 'n spesifieke manifestasie van hierdie siekte is die vee van onbeheerde spiertrekkings, spiertieke. Onbewustelike motoriese aktiwiteit vind plaas met 'n sterk spanning van die spiere van die liggaam, ledemate. Om te kyk of die pasiënt so 'n simptoom het, word hy gevra om sy arms voor hom uit te strek: die toets word as positief beskou as fleksie-ekstensor-refleksbewegings in die gewrigte van die vingers en hande. Met die verloop van die patologie hou die pasiënt op om die vorm van voorwerpe te herken, hy ontwikkel urinêre en fekale inkontinensie.
Onomkeerbare veranderinge in die laaste fases
Hepatiese enkefalopatie graad 3 word as ongeneeslik beskou. Daar is feitlik geen kans op 'n suksesvolle uitkoms by sulke pasiënte nie. Sopor is kenmerkend van hierdie stadium in die ontwikkeling van die patologie - hierdie toestand word gekenmerk deur diep depressie van bewussyn met die verlies van vrywillige aktiwiteit, maar die teenwoordigheid van gekondisioneerde en sommige verworwe reflekse.
In die derde graad van hepatiese enkefalopatie word die volgende kliniese manifestasies waargeneem:
- hiperventilasie van die longe (die pasiënt haal swaar asem);
- traagheid, gevoelloosheid;
- 'n soet reuk kom uit die mond;
- konvulsiewe, epileptiese aanvalle kom dikwels voor teen die agtergrond van verhoogde spiertonus.
'n Pasiënt wat aan hierdie patologie ly, vries dikwels in een posisie, verval in 'n stoornis. Dit is moontlik om 'n persoon slegs deur fisiese invloed uit stupor te bring, waarna swak gesigskontraksies verskyn in reaksie op pyn. In die toekoms kan stupor tot 'n koma lei.
Die laaste stadium van progressiewe hepatiese enkefalopatie is die pasiënt se koma. 'n Persoon verloor sy bewussyn en reflekse, reageer nie op stimuli nie. In geïsoleerde gevalle is spierklonus moontlik, wat gekenmerk word deur 'n onbewustelike manifestasie van primitiewe reflekse (suig,gryp). Die pasiënt se pupille reageer nie op lig nie, die sfinkters word verlam, stuiptrekkings en respiratoriese stilstand kom voor. Die onmiddellike oorsaak van dood in hepatiese enkefalopatie is serebrale hidrokefalus, pulmonêre edeem, toksiese skok.
Siekteklassifikasie
Afhangende van die erns van die simptome van hepatiese enkefalopatie, kan die siekte openlik en latent voorkom. Die verborge aard van die patologie is die gevaarlikste vir die pasiënt. Terloops, volgens statistieke word asimptomatiese lewerenkefalopatie in 60% van gevalle van sirrose gediagnoseer.
Daar is ook akute hepatiese enkefalopatie en chroniese. Die eerste vorder vinnig, kan 'n paar dae voor die komastadium ontwikkel. Tekens van chroniese hepatiese enkefalopatie is minder uitgespreek, die verloop van die siekte kan langtermyn wees.
Koma op die agtergrond van enkefalopatie kan waar (endogeen) of onwaar wees. In die eerste geval praat ons van weerligskade aan die sentrale senuweestelsel by mense wat ly aan lewerversaking of sirrose van die lewer. Met hepatiese enkefalopatie met 'n chroniese verloop kom 'n vals (eksogene) koma meer dikwels voor. Hierdie toestand is minder gevaarlik vir die pasiënt, en met tydige intensiewe terapie kry dokters dit reg om die pasiënt weer tot sy bewussyn te bring. Maar ten spyte hiervan laat die prognose geen hoop nie: in 90% van die gevalle sterf pasiënte binne die eerste maand.
Eksamen
Om 'n diagnose te vestig, moet 'n neuroloog die pasiënt ondersoek, sy reflekse nagaan, 'n opname doen, na klagtes luister, die toereikendheid van antwoorde en gedrag evalueer. Dikwels word pasiënte saam met familielede na 'n dokter gestuur wat die beskrywing van die verloop van die siekte kan aanvul, die dokter kan help om 'n anamnese saam te stel oor vorige siektes, die pasiënt se verslawing aan slegte gewoontes, die neem van medikasie, oorerflikheid, ens.
Laboratorium- en instrumentele diagnose van hepatiese enkefalopatie is 'n kompleks van komplekse navorsingsprosedures:
- Biochemiese bloedtoets vir lewertoetse. Die studie laat jou toe om die mate van aktiwiteit van aminotransferases te bepaal, die vlak van gamma-aminobottersuur, bilirubien, ammoniak te bepaal. Met enkefalopatie in die bloed is daar 'n afname in hemoglobien, albumien, protrombien, cholinesterase.
- CSF-analise. 'n Verhoogde teenwoordigheid van proteïene word in die serebrospinale vloeistof gevind.
- Ulklank van die lewer, galblaas en abdominale organe. Die studie word uitgevoer om die oorsake van lewerversaking te bepaal. As die sifting oninsiggewend blyk te wees, word 'n lewerpunksie uitgevoer.
- Elektro-enfalogram van die brein. Die prosedure sal jou toelaat om 'n ware idee te kry van die funksionaliteit van die sentrale senuweestelsel.
- MRI, CT. Hierdie navorsingsmetodes gee 'n gedetailleerde antwoord oor die lokalisering van die geaffekteerde areas, intrakraniale druk en die erns van die pasiënt.
Benewens die basiese diagnose, is dit belangrik om 'n differensiële studie met lewerenkefalopatie uit te voer om beroerte, aneurisme-ruptuur, meningitis, alkohol uit te sluitonttrekking.
Behandeling van akute hepatiese enkefalopatie
Begin die stryd teen die siekte so vroeg as moontlik. Behandeling van die siekte bestaan uit drie hoofstadia:
- soek en uitskakeling van die faktor wat lewerversaking uitlok;
- afname in bloedvlakke van ammoniak, chloor en ander giftige stowwe;
- stabilisering van die verhouding van brein neurotransmitters.
By akute hepatiese enkefalopatie-sindroom begin terapie met die gebruik van diuretika. Om swelling van die liggaam en interne organe te verlig, word die brein, Furosemied, Lasix parenteraal toegedien
As die pasiënt se geestesversteurings te uitgesproke is, word kalmeermiddels voorgeskryf. Valeriaan- en moederkruid-tinkture sal dalk nie die verwagte effek gee nie, as 'n alternatief word sterker middels aanbeveel (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
As 'n bakteriële infeksie die oorsaak van lewerversaking is, word antibiotika voorgeskryf om die inflammasie te verlig. Vir die behandeling van enkefalopatie word as 'n reël breëspektrum antibakteriese middels voorgeskryf, wat aktief is in die lumen van die dikderm in verhouding tot verskeie mikroörganismes:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidasool.
- Rifaximin.
Parallel met antibiotika word ontgiftingsoplossings binneaars toegedien. Sodra die toestand stabiliseer, word dit vervang met voedingsoplossings van glukose, natriumbikarbonaat, kalium om aan te vuldie liggaam het 'n tekort aan belangrike spoorelemente.
Hepatiese enkefalopatie tipe C word behandel met hoë laktulose-reinigingsklysma's. Om die ingewande skoon te maak, waardeur die vorming van ammoniak verminder word, word die absorpsie daarvan voorkom, word die pasiënt medisyne voorgeskryf uit die groep disakkariede ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Saam met die ontlasting verlaat die giftige mikro-element vinnig die liggaam.
Om serebrale edeem in die vroeë stadiums van die siekte te voorkom, word hormonale sistemiese middels "Dexamethasone", "Prednisolone" gebruik. As die algemene toestand van die pasiënt vererger, word die pasiënt in die waakeenheid gehospitaliseer.
In die geval van hepatiese enkefalopatie teen die agtergrond van akute lewerversaking, word die pasiënt dringend vir leweroorplanting verwys.’n Orgaanoorplanting sal die kanse op oorlewing verhoog (statistieke sê sowat 70% van geopereerde mense wat die vyfjaardrempel oorkom het). Weens die hoë risiko van komplikasies en dood is 'n vroeë konsultasie by 'n gespesialiseerde mediese sentrum egter nodig vir die keuse van skenkers en ondersoek van die ontvanger.
Dieet en dieet
In akute lewerenkefalopatie word vas vir 1-2 dae aanbeveel, waarna die pasiënt 'n lae-proteïen dieet voorgeskryf word. Met hepatiese enkefalopatie word die gebruik van plantaardige en dierlike proteïene beperk tot 0,5 g per 1 kilogram liggaamsgewig per dag. Benewens proteïenprodukte word die verbruik van tafelsout nie toegelaat nie. Om die toestand te stabiliseer, word die pasiënt komplekse van Omega-3-vetsure voorgeskryf. Met positiewe dinamika, die daaglikse hoeveelheid proteïen geleidelikVerhoog. Die volume word elke vyf dae met 5-10 g verhoog, maar die maksimum pasiënt mag nie meer as 50 g maer dieetvleis (konyn, hoender, kalkoen) eet nie.
Dit is opmerklik dat vas in die vroeë dae van akute enkefalopatie nie 'n voorvereiste is nie. As die pasiënt se toestand en toetsresultate binne aanvaarbare perke is, is dit genoeg om proteïenvoedsel uit die dieet uit te sluit, en verkies lae-vet tuisgemaakte kos - sop, graan, slaaie, gebak. Terselfdertyd moet jy aandag gee aan kosse en drankies waarvan die gebruik onaanvaarbaar is in akute en chroniese vorme van die siekte:
- appels, druiwe, kool en ander groente wat fermentasie in die ingewande veroorsaak;
- gegiste melkprodukte;
- volmelk;
- alkohol;
- soet koolzuurhoudende drankies;
- koffie;
- sterk tee.
Hepatiese enkefalopatie in lewersirrose gaan gepaard met vernietigende veranderinge in die orgaan. Met suksesvolle behandeling van die siekte, ten spyte van die lewerparenchiem se vermoë om vinnig te herstel, moet jy voortdurend 'n dieet volg om terugval te voorkom, aangesien lewerselle skerp reageer op blootstelling aan skadelike stowwe.
Chroniese lewerenkefalopatieterapie
In die chroniese verloop van die siekte, hou by die beginsels van simptomatiese terapie. Met 'n verergering van die siekte is dit onmiddellik nodig om die dieet aan te pas en na 'n lae-proteïen dieet oor te skakel.
Dieselfde as in akute lewersiekteenkefalopatie, behandeling behels die verwydering van giftige elemente uit die liggaam. Dikwels word 'n twee-stadium dermreiniging vereis met behulp van medikasie wat die graad van ammoniakkonsentrasie in die bloed verminder. Om die pasiënt van energie te voorsien, word 'n glukose-oplossing binneaars toegedien. In kombinasie met die gebruik van geneesmiddels word hepatiese enkefalopatie met plasmaferese prosedures behandel.
Wat is die kanse dat pasiënte voorspel word
Die sukses van behandeling hang grootliks af van die erns van die pasiënt se toestand. Koma lei byvoorbeeld byna onvermydelik tot die dood van die pasiënt. Die prognose vererger met 'n hoë vlak van totale proteïen, albumien, asook die ontwikkeling van askites, geelsug.
Onder pasiënte met lewerenkefalopatie in die laaste stadiums, oorleef minder as 25%, met 'n aanvanklike graad van siekte - meer as 60%. Die kanse op herstel neem toe na oorplanting. Maar as die pasiënt onomkeerbare breinskade gehad het, sal hy nie na 'n normale vol lewe kan terugkeer nie.
Die doeltreffendheid van terapie vir hierdie siekte word bepaal deur verskeie faktore, insluitend die oorsaak van die siekte en die ouderdom van die pasiënt. Vir kinders onder 10 en pasiënte ouer as 40 is die prognose die minste optimisties.
