Amyloïdose - wat is dit? Dit is 'n siekte wat veroorsaak word deur 'n skending van proteïenmetabolisme, waarin die vorming en afsetting in verskeie weefsels en organe van 'n spesifieke proteïen-polisakkariedstof - amyloïed.
Siekteontwikkeling
Amyloïdose ontwikkel (wat dit is - ons het reeds uitgevind) in stryd met proteïensintese in die retikulo-endoteelstelsel. Abnormale proteïene versamel in die bloedplasma. Hierdie proteïene is in wese self-antigene en veroorsaak die vorming van outo-teenliggaampies in analogie met allergieë.
Dan reageer hierdie teenliggaampies met antigene en grof verspreide proteïene presipiteer. Dit is hoe amiloïed gevorm word. Hierdie stof vestig op die vaskulêre wande en verskeie organe. Amiloïed wat geleidelik ophoop, lei tot die dood van die orgaan.
Tipes amiloïdose. Redes
Daar is verskeie tipes amiloïdose. Die oorsake van die ontwikkeling van die siekte hang direk af van die tipe amiloïdose. Wat dit is? Klassifikasie word uitgevoer na gelang van die hoofproteïen waaruit die amiloïedfibrille bestaan. Hieronder is die tipessiektes.
- Primêre amiloïdose (AL-amiloïdose). Met die ontwikkeling daarvan verskyn abnormale ligte kettings van immunoglobuliene in die bloedplasma, wat in verskillende weefsels van die liggaam kan vestig. Op dieselfde manier verander plasmaselle in veelvuldige myeloom, Waldenström se makroglobulinemie, monoklonale hipergammaglobulinemie.
- Sekondêre amiloïdose (AA-amiloïdose). In hierdie geval is daar 'n oormaat afskeiding van alfa-globulienproteïen deur die lewer. Dit is 'n akute fase proteïen wat gesintetiseer word tydens 'n chroniese inflammatoriese proses. Dit is moontlik in verskeie siektes, soos rumatoïede artritis, malaria, brongiektase, osteomiëlitis, melaatsheid, tuberkulose.
- Gesinsamiloïdose (AF-amiloïdose). Dit is 'n oorerflike vorm van die siekte met 'n outosomale resessiewe oorerwingsmeganisme. Dit word ook Mediterreense intermitterende koors of familiële paroksismale poliserositis genoem. Hierdie siekte word uitgedruk deur aanvalle van koors, die voorkoms van buikpyn, veluitslag, artritis en pleuritis.
- Dialise amiloïdose (AH-amiloïdose). Dit hou verband met die feit dat die proteïen beta-2-mikroglobulien MHC in gesonde mense deur die niere benut word, en tydens hemodialise word dit nie gefiltreer nie, en daarom versamel dit in die liggaam.
- AE-amyloïdose. Ontwikkel in sommige vorme van kanker, soos skildklierkanker.
- seniele amiloïdose.
Simptome
Wanneer amiloïdose gediagnoseer word, hang die simptome af van die ligging van die neerslae. Wanneer verslaanvan die spysverteringskanaal, kan 'n vergrote tong, probleme om te sluk, hardlywigheid of diarree waargeneem word. Amiloïed tumor-agtige neerslae in die ingewande of maag is soms moontlik.
Darm-amyloïdose gaan gepaard met 'n gevoel van swaarmoedigheid en ongemak, daar kan matige pyn in die buik wees. As die pankreas aangetas is, is dieselfde simptome teenwoordig as met pankreatitis. Wanneer die lewer beskadig is, word die toename waargeneem, naarheid, gesukkel, braking, geelsug verskyn.
Respiratoriese amiloïdose manifesteer soos volg:
- hees stem;
- simptome van brongitis;
- pulmonêre amyloïdose-gewas.
Senuweestelsel-amyloïdose kan met die volgende simptome voorkom:
- tinteling of brandende sensasie in ledemate, gevoelloosheid (perifere poli-neuropatie);
- hoofpyne, duiseligheid;
- sfinkterafwykings (urieninkontinensie, ontlasting).
Amyloïdose - wat dit is, ons het die oorsake en simptome daarvan oorweeg. Kom ons kyk nou uit hoe hierdie siekte gediagnoseer word en watter metodes vir die behandeling daarvan bestaan.
Diagnose
In 'n siekte soos amiloïdose is die diagnose kompleks. Laboratorium- en hardewarenavorsing toegewys.
In laboratoriumstudies in die algemene bloedtoets word 'n toename in ESR, leukosiete en 'n afname in bloedplaatjies waargeneem. In die algemene ontleding van urine is daar proteïen, in die sediment is daar silinders, leukosiete en eritrosiete. In die koprogramdaar is 'n groot hoeveelheid stysel, vet en spiervesels. In die biochemie van die bloed met lewerskade word 'n verhoogde inhoud van cholesterol, bilirubien, alkaliese fosfatase gevind.
In primêre amiloïdose word 'n hoë inhoud van amiloïed in die urine en bloedplasma aangetref. In die sekondêre tydens laboratoriumtoetse word tekens van 'n chroniese inflammatoriese proses gevind.
Voer ook ander diagnostiese maatreëls uit:
- radiologiese ondersoek;
- egokardiografie (in geval van vermoedelike hartsiekte);
- funksionele toetse met kleurstowwe;
- orgaanbiopsie.
Behandeling
Hierdie siekte word as 'n buitepasiënt behandel. Amiloïdose waarin daar ernstige toestande is, soos chroniese nierversaking of ernstige hartversaking, word in 'n hospitaal behandel.
In primêre amiloïdose, in die aanvanklike stadium, word middels soos Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine voorgeskryf.
In sekondêre amiloïdose word die onderliggende siekte behandel, byvoorbeeld osteomiëlitis, tuberkulose, pleurale empieem, ens. Dikwels, na die genesing daarvan, verdwyn al die simptome van amiloïdose.
As die siekte ontwikkel as gevolg van nierhemodialise, dan word so 'n pasiënt na peritoneale dialise oorgeplaas.
Astringente soos bismutsubnitraat of adsorberende middels word gebruik as diarree ontwikkel.
Simptomatiese behandeling word ook gebruik:
- middels wat bloeddruk verlaag;
- vitamiene, diuretika;
- plasma-oortapping, ens.
Boonop kan chirurgiese behandeling gebruik word. Amiloïdose van die milt kan terugtrek na verwydering van die orgaan. In die meeste gevalle lei dit tot 'n verbetering in die toestand van pasiënte en 'n afname in die vorming van amiloïed.
Kos
Amyloïdose vereis 'n konstante dieet. Met die ontwikkeling van chroniese nierversaking moet die inname van sout en proteïenprodukte soos vleis, vis en eiers beperk word. As chroniese hartversaking ontwikkel, moet sout, gerookte en ingelegde kosse van die dieet uitgesluit word.
Kardiale amiloïdose
Hierdie siekte word ook amyloïedkardiopatie genoem. Met die ontwikkeling daarvan kan amyloïedafsetting in die miokardium, perikardium, endokardium of op die wande van die aorta en koronêre vate voorkom. Die oorsaak van sulke skade aan die hart kan primêre amiloïdose wees, sekondêr of familiaal. Dikwels is amiloïdose van die hart nie 'n geïsoleerde siekte nie, en dit ontwikkel parallel met amiloïdose van die longe, niere, ingewande of milt.
Simptome van kardiale amiloïdose
Dikwels is die simptome van hierdie siekte soortgelyk aan hipertrofiese kardiopatie of koronêre hartsiekte. In die aanvanklike stadium word die simptome nie duidelik uitgedruk nie. Prikkelbaarheid en moegheid, 'n mate van gewigsverlies, swelling van weefsel en duiseligheid kan voorkom.
'n Skerp agteruitgang vind gewoonlik plaas na enige stresvolle situasies of 'n respiratoriese infeksie. Daarna verskyn pyn in die hart gewoonlik volgens die tipe angina pectoris, aritmieë, uitgesproke edeem, kortasem, vergroting van die lewer. Bloeddruk is gewoonlik laag.
Die siekte vorder vinnig en sy onderskeidende kenmerk is weerstand (weerstand) teen deurlopende terapie. In ernstige gevalle kan pasiënte ascites (vloeistofopbou in die buik) of perikardiale effusie hê. As gevolg van amiloïed-infiltrate ontwikkel swakheid van die sinusknoop en bradikardie. Dit kan tot skielike dood lei.
Voorspelling
Met amiloïdose van die hart is die prognose ongunstig. Hartversaking in hierdie siekte vorder geleidelik, en die dood is onvermydelik. Daar is geen gespesialiseerde sentrums in Rusland wat hierdie probleem hanteer nie.
