'n Pynlike toestand wat met 'n abnormale posisie van die duodenum, blindederm en middelderm geassosieer word, word Ledd se sindroom genoem. Deur watter tekens bepaal hulle die teenwoordigheid van hierdie patologie in die liggaam en watter metodes word gelei in die behandeling daarvan - ons sal hierdie kwessies in ons artikel hanteer.
Ledd-sindroom
Anomalie van intestinale rotasie, wat tydens fetale ontwikkeling (gewoonlik op 10-12 weke) gevorm word en 'n saampersing van die duodenum deur die blindederm met volvulus van die middelderm is, het 'n sekere naam - Ledd se sindroom.
ICD-10 is die algemeen aanvaarde klassifikasie vir kodering van mediese diagnoses wat deur die WGO ontwikkel is. In ooreenstemming met hierdie Internasionale Klassifikasie van Siektes van die 10de hersiening, behoort Ledd se sindroom tot siektes van die spysverteringstelsel (klas XI). Die patologiese toestand kom nie meer voor as in een geval uit 500 pasgeborenes nie, en seuns word twee keer so dikwels met 'n soortgelyke diagnose as meisies gediagnoseer.
As 'n reël word die diagnose in die eerste week van die lewe van 'n klein pasiënt vasgestel, 'n bietjie minder gereeld- in die eerste maand van die lewe. Om 'n korrekte diagnose uit te voer, benodig die pediater ervaring en 'n wye kennis met patologie. In hierdie verband word die siekte nie altyd betyds opgespoor nie. Die duidelikste teken van patologie in die eerste dae van die lewe is braking met 'n mengsel van gal.
Ongelukkig kan die erns van die toestand van 'n pasiënt met 'n soortgelyke siekte vererger word deur gepaardgaande aangebore misvormings, soos:
- hipoplasie van die niere of longe;
- hartsiekte;
- pulmonale arteriestenose, ens.
Ledd-sindroom by volwassenes is uiters skaars. Intestinale obstruksie kan die gevolg wees van mobiliteit van die blindedarm, sowel as adhesies in die buikholte. Soms word die vorming van patologie veroorsaak deur 'n breuk van die anterior buikwand. Nie die laaste plek onder die faktore wat die vorming van 'n siektetoestand beïnvloed nie, word gespeel deur goedaardige en kwaadaardige gewasse van verskeie dele van die ingewande.
Tekens van siekte
Ledd se sindroom by pasgeborenes kan met intermitterende simptome voorkom. Benewens braking en opblaas van gal, het babas af en toe abdominale pyn. In sommige gevalle vind terugvalle plaas, wat lei tot akute intestinale obstruksie met agteruitgang, tot by die kollaptoïede toestand van die kind.
Algemene simptome van die sindroom:
- paroksismale pyn;
- stoelgang, gasophoping;
- braak;
- opblaas van die epigastriese streek;
- intrekking van die onderbuik;
- palpasie gee nie volledige inligting oor die pasiënt se toestand nie.
Abdominale x-straal onthul twee vlakke van vloeistof in die maag en duodenum, sowel as 'n klein hoeveelheid gas in die ingewande. As bariumsulfaat tydens die prosedure gebruik is, dui die resultaat op die ophoping van 'n kontrasmiddel in die uitgestrekte maag en duodenum. Terselfdertyd word die kontras eweredig langs die lusse van die dunderm versprei.
Irrigografie toon gewoonlik fiksasie van die blindedarm onder die lewer. Maar met behulp van rekenaartomografie word 'n volvulus van die middelderm rondom die mesenteriese slagaar bepaal.
Kliniese prentjie
Ledda-sindroom is 'n patologie wat onmiddellike chirurgiese ingryping vereis. Soos vroeër genoem, is die simptome van die siekte inkonsekwent en kan dit met tussenposes van etlike dae, weke of selfs jare herhaal.
In sommige gevalle laat die siektetoestand hom vir baie jare nie voel nie en is dit asimptomaties. Terselfdertyd ly kinders aan verminderde eetlus en is agter in fisiese ontwikkeling.
Benewens die klassieke Ledd-sindroom, is daar ook twee van sy vorme:
- In die eerste geval is daar geen volvulus van die middelderm nie, maar 'n abnormale ligging van die blindederm, wat die duodenum saamdruk.
- In die tweede geval kom slegs geïsoleerde volvulus van die middelderm voor.
Die verloop van patologie (Ledda se sindroom) kan akuut en subakuut (chronies) wees. In die chroniese vorm is daar nie uitgesproke pyne in diemaag, soortgelyk aan derm koliek, soms is daar braking, wanvoeding. Daar is stukkende stoelgang. Die kind se toestand word as bevredigend beskryf. Volvulus van die ingewande lei nie tot ontwrigting van sy bloedtoevoer nie. In die are van die dunderm is daar slegs stagnasie van bloed en reaktiewe veranderinge word in die spysverteringskanaal waargeneem.
Akute volvulus is 'n ernstiger toestand wat, indien ongunstig, tot nekrose of gangreen van die derm lei.
Behandeling van Ledd se sindroom
Die gebruik van antispasmodika help om die algemene toestand van die pasiënt met 'n chronies terugkerende verloop van die siekte te verbeter. Dit is egter slegs 'n tydelike maatreël. Die hoofmetode in die behandeling van intestinale obstruksie is steeds chirurgiese ingryping. Chirurgiese behandeling van patologie (Ledda-sindroom) bestaan uit verskeie stadiums:
- Eers word torsie en obstruksie uitgeskakel.
- Verder word die dunderm in die regterkant van die buik geplaas, die dikderm in die linkerkant.
- As daar 'n behoefte is om intestinale lusse binne die pariëtale peritoneum reg te maak, voer hierdie manipulasie uit. 'n Soortgelyke maatreël word vereis as die pasiënt abnormale dermmotiliteit het.
- Appendektomie aan die gang.
Onlangs het laparoskopiese metodes om die sindroom te diagnoseer en te behandel wydverspreid in medisyne geword. Sulke mini-indringende tegnologieë is hoogs doeltreffend. Om 'n chirurgiese ingryping op hierdie manier uit te voer word egter geassosieer met sommige probleme as gevolg van die klein volume van die buikholte, sowel as kleindikte van die buikwand by kinders gedurende die eerste maande van die lewe. Soms kom komplikasies in die vroeë postoperatiewe periode voor:
- sepsis;
- peritonitis;
- intestinale bloeding;
- intestinale obstruksie.
Die kanse op 'n volle herstel sal afhang van die resultate van die operasie. As alle dele van die spysverteringskanaal behoue bly, is die prognose vir 'n hoë vlak van lewenskwaliteit gunstig. As beduidende dermreseksies plaasgevind het, wat tot die "kortderm"-sindroom lei, het die pasiënt probleme wat verband hou met voedselinname en wanvoeding. Met sulke resultate van chirurgiese behandeling word verskeie hospitalisasies uitgevoer vir die doel van parenterale voeding. Soms sal pasiënte herhaalde operasies moet ondergaan. As intestinale obstruksie teen die agtergrond van sistiese fibrose ontwikkel het, is die prognose vir herstel swak.
Preoperatiewe voorbereiding
Sodra 'n pasgebore baba met dermobstruksie (Ledda-sindroom) gediagnoseer word, word hy na 'n chirurgiese hospitaal oorgeplaas, 'n nasogastriese buis word ingesit en 'n konstante uitvloei van maaginhoud word verseker. Die tyd wat nodig is om voorbereidende preoperatiewe maatreëls uit te voer, hang direk af van die erns van aangebore intestinale obstruksie.
Indien 'n volvulus by 'n klein pasiënt vermoed word, word die volgende diagnostiese maatreëls uitgevoer:
- bloedtoets vir groep en Rh-faktor;
- bloedtoets vir hemoglobien- en hematokritvlakke;
- bloedstollingstoets.
Chirurgiese behandeling word op 'n noodbasis uitgevoer, preoperatiewe voorbereiding neem 'n maksimum van een uur. Die kind kry infusieterapie, hemostatika, pynstillers, en soms word kunsmatige longventilasie voorgeskryf. 'n Kateter word in die sentrale aar geplaas.
In die geval van lae intestinale obstruksie, kan preoperatiewe voorbereiding tot 24 uur neem. Gedurende hierdie tyd word die pasgeborene addisioneel ondersoek om moontlik comorbiditeite te identifiseer. Terselfdertyd word die dreinering van die maag uitgevoer, die volumes van die verwyderde massas word in ag geneem, infusieterapie, antibiotika en hemostatiese middels word voorgeskryf. Voeding van die pasgebore baba is uitgesluit.
Die meeste kinders in die postoperatiewe periode ondergaan langdurige meganiese ventilasie, wat tot vyf dae kan duur. Antibakteriese terapie gebruik middels wat aktief is teen anaërobiese bakterieë. Die mikro-ekologiese status word ten minste twee keer per week gemonitor.’n Dag ná die operasie word middels voorgeskryf om dermmotiliteit te verbeter, asook biologiese produkte.