Die immuunstelsel dien as 'n skild vir mense. Dit beskerm dit binne en buite sodat sy eie organe en weefsels behoorlik funksioneer.
Maar, soos enige liggaamstelsel, is die immuunstelsel onderhewig aan patologiese prosesse. Een of meer skakels in die immuunresponsketting kan ontbreek of gebrekkig wees. Die resultaat is immuniteitsgebrektoestande, primêre of sekondêre immuniteitsgebreke.
Primêre immuniteitsgebreke
Hierdie siektes, wat gebaseer is op 'n oorerflike gebrek in die struktuur en funksionering van die immuunstelsel, is redelik algemeen. Hulle word gemanifesteer deur ernstige oortredings van die immuunverdediging. Baie sindrome is gekoppel aan die X-chromosoom, so hulle verskyn baie meer dikwels by seuns. Die ander deel het 'n outosomaal resessiewe patroon van oorerwing en kom ewe veel by meisies voor.
In die algemeen bestaan hierdie groep uit meer as 100 verskillende siektes, die frekwensie van voorkoms van een pasiëntper 1 000 000 mense tot een uit 100 000. Hulle kom byna altyd in die kinderjare voor, aangesien 'n beduidende deel van hierdie pasiënte ernstige vorme van immuniteitsgebrek het en nie langer as 20 jaar leef nie. In ligte vorme kan immunologiese defekte gedeeltelik vergoed word met ouderdom en hou dit nie 'n risiko in vir die lewe van die draer nie, terwyl ernstiges, inteendeel, selfs in die kinderjare die dood veroorsaak.
Klassifikasie
Primêre immuniteitsgebreke word volgens die vlak van skade onderverdeel in:
Sellulêre immuniteitsgebreke:
- tekort aan CD4-selle (gemanifesteer in die vroeë kinderjare in die vorm van kriptokokkale meningitis en chroniese orale candidiasis);
- tekort aan CD7-selle (een kliniese geval beskryf):
- interleukientekort van twee of meer interleukiene;
- tekort aan een of meer sitokiene;
- DiGeorge se sindroom (in die vroeë stadiums van swangerskap ontvang die timusklier van die embrio nie T-selvoorlopers nie, die paratiroïedkliere bly onderontwikkel as gevolg van tetanie, stuiptrekkings, sowel as hartdefekte, strukturele versteurings van die gesig in die vorm van gesplete lip en verhemelte, anomalieë in die ontwikkeling van die bene van die skelet, senuweestelsel, niere).
2. Humorale immuniteitsgebreke
- Hiper-IgM-sindroom: T-selle begin immunoglobulien van slegs een tipe M sintetiseer. In hierdie geval is daar 'n tekort aan ander tipes Ig. Gemanifesteer vanaf 'n vroeë ouderdom deur neutropenie, pneumocystis pneumonie, gedurende die eerste jarelewe, word gereelde etterige sinus-pulmonale infeksies waargeneem. As 'n kind tot puberteit oorleef, kom sirrose van die lewer of B-sel limfome dikwels voor.
- IgA-tekort. Aangesien hierdie immunoglobulien plaaslike immuniteit aan die vel en slymvliese bied, word brongitis, konjunktivitis, diarree, sinusitis, longontsteking en furunkulose velletsels manifestasies van tekort. Laktose-intoleransie, veelvuldige allergiese manifestasies, outo-immuun patologieë is ook moontlik.
- IgG-tekort. Manifestasies hang af van watter spesifieke G-subklas ly. Basies is dit permanente otitis media, sinusitis, brongitis, konjunktivitis.
- Bruton se siekte (X-gekoppelde agammaglobulinemie) - manifesteer deur etterige infeksies van die spysverteringskanaal, ENT-organe, muskuloskeletale stelsel, absesse en furunkulose, gereelde komplikasies - meningitis en sepsis.
- Tekort aan teenliggaampies met normale vlakke van immunoglobuliene. Dit word gemanifesteer deur herhalende sino-pulmonêre infeksies, sowel as atopiese siektes (asma, rinitis, dermatitis). Selde gesien voor die ouderdom van twee jaar.
3. Gekombineerde immuniteitsgebreke
- Louis Bar-sindroom (ataksie telangiectasia), baie funksies word aangetas: onderontwikkelde timusklier, T-sel-tekort, IgG, IgE, IgA, ataksie, vaskulêre letsels, pigmentasieversteurings, sinusitis, respiratoriese infeksies.
- Gekombineerde immuungebrek (ernstige manifestasies, talle letsels, swak prognose).
- Tekort aan individuele ensieme (puriennukleotiedfosforilase, adenosiendeaminase). Van-vir die ophoping van giftige metaboliese produkte in die selle in die eerste geval, ly T-selle, in die tweede - T-selle en B-limfosiete. Klinies is dit ontwikkelingsagterstand, neurologiese versteurings - spasmas, verstandelike gestremdheid, tiroïeditis, sistemiese lupus erythematosus.
- CD3-tekort en 8 - verskil in die standaard manifestasies van immuniteitsgebrektoestande.
- Kaalkop limfosiet-sindroom - die aantal T-helpers wat ly, manifesteer as immuunafwykings saam met verstandelike gestremdheid en konstante diarree.
- Wiskott-Aldrich-sindroom - trombositopenie met hemorragiese sindroom, neoplasmas, ekseem en gekombineerde immuniteitsgebrek.
4. Tekortkominge in spesifieke immuunfaktore
- Ontoereikendheid van die komplementstelsel. Afhangende van die komponent wat geraak word, is die kliniese prentjie anders. Sommige is vaskulitis, limfome, sepsis, sinusitis, otitis, meningitis, terwyl ander longontsteking, velletsels, outo-immuun patologieë is.
- Defekte in fagositose - neutropenie (baie variante), gereelde longskade deur intrasellulêre patogene of swaminfeksies.
Clinic
Klinies word primêre en sekondêre immuniteitsgebrektoestande gemanifesteer deur 'n skending van die immuunverdediging en 'n aansteeklike sindroom. Verminderde weerstand teen aansteeklike middels, nie net patogenies nie, maar ook ingesluit in die normale mikroflora (byvoorbeeld Candida, Pneumocystis, sitomegalovirus, stafilokokke, enterovirusse, protosoë).
Die aard van die manifestasies van immuunverdedigingsafwykings word bepaal deur die lokalisering van die letsel inimmuunstelsel en/of 'n kombinasie van geaffekteerde faktore.
- Daar is chroniese letsels van die boonste lugweg, oor, paranasale sinusse, spysverteringskanaal, vel en slymvliese. Infeksies is geneig tot veralgemening en septisemie, nie vatbaar vir standaardterapie nie.
- Outo-immuun siektes - skleroderma, tiroïeditis, hepatitis, artritis ens.
- Bloedarmoede, verminderde aantal leukosiete en limfosiete, trombositopenie.
- Vertraagde groei en ontwikkeling van die kind.
- Dikwels is daar 'n neiging tot allergiese reaksies in die vorm van onmiddellike hipersensitiwiteit - Quincke se edeem, ekseem, allergieë vir dwelms en produkte.
- Spysverteringsstoornisse, wanabsorpsie, diarreesindroom.
- Onvoldoende reaksie van die liggaam op die bekendstelling van sera en entstowwe, met die bekendstelling van 'n lewende entstof, kan sepsis voorkom.
- Aanleg vir kanker, veral bloedselle.
Diagnose
Beide primêre en sekondêre immuniteitsgebrektoestande het 'n soortgelyke patroon van aansteeklike letsels. 'n Kliniese en immunologiese ondersoek sal help om 'n meer akkurate oorsaak vas te stel. As die defek byvoorbeeld gelokaliseer is, kan die afwesigheid van T- of B-limfosiete, of 'n afname in die konsentrasie van komplement, sitokiene of sekere immunoglobuliene opgespoor word.
Behandeling
Aangesien die oorsaak van primêre immuniteitsgebreke 'n defek in die genoom is, is die etiotropiese behandeling geenterapie (as die geen wat verantwoordelik is vir 'n spesifieke immuniteitsgebrek bepaal word). Die geen kan geïdentifiseer worddeur polimerase kettingreaksie. Ander benaderings is vervangingsterapie (beenmurgoorplanting, oortapping van neutrofiele en limfosiete, toediening van ensieme en sitokiene. En simptomatiese behandeling - terapie van aansteeklike siektes, immunomoduleerders, vitamiene.
Sekondêre immuniteitsgebreke
Verworwe sekondêre immuniteitsgebreke ontwikkel as gevolg van die werking van eksterne of interne faktore en word nie met die genetiese apparaat geassosieer nie. Trouens, dit is toestande wat verband hou met bekende siektes of die werking van skadelike faktore.
Sekondêre immuniteitsgebrektoestande: klassifikasie
Volgens ontwikkeling is daar:
- akuut (weens trauma, chirurgie, akute aansteeklike siekte);
- chronies (met kwaadaardige neoplasmas, chroniese infeksies, helminthiases, outo-immuun prosesse).
Erns:
- vergoed (lig, met onvolledige verlies van immuniteitskakel);
- subkompenseer (matig ernstige toestand, een of ander skakel van immuniteit is heeltemal aangetas);
- gedekompenseer (dikwels sistemiese, ernstige toestand).
Volgens die vlak van die patologiese proses: primêre en sekondêre immuniteitsgebrektoestande. Hulle patofisiologie stem baie ooreen:
- skending van T-sel immuniteit;
- skending van B-sel immuniteit;
- patologie van die fagositosestelsel;
- patologie van die komplementstelsel.
Sekondêrimmuniteitsgebrektoestand, ICD 10:
D50-D89. Siektes van die bloed, hematopoietiese organe en sekere afwykings wat die immuunmeganisme behels.
D80-D89. Geselekteerde afwykings wat die immuunmeganisme behels.
D84. Ander immuniteitsgebreke:
- komplementeer defekte;
- immuniteitsgebreke;
- sekondêre immuniteitsgebreke.
D84.9 Immuniteitsgebrek, ongespesifiseer.
Redes
Die oorsake van sekondêre immuniteitsgebrektoestande kan eksogeen en endogeen wees.
Eksterne oorsake - alle vernietigende omgewingsfaktore - swak ekologiese situasie, chroniese vergiftiging van die liggaam, skadelike bestraling (ioniserende, mikrogolf, ens.), skadelike effekte van geraas, stof, die neem van sekere immuunonderdrukkende en hormonale middels.
Interne oorsake - sekondêre immuniteitsgebrek en immuunonderdrukkende toestande in hierdie geval is baie meer en gevarieerder:
- kinders se ouderdom, tot 1 jaar, veral as daar by geboorte 'n lae liggaamsgewig was, wanneer 'n gebrek aan voeding (of kunsmatige voeding) by fisiologiese immuniteitsgebrek gevoeg word;
- ouderdom;
- swangerskap en laktasie - veroorsaak fisiologiese immuunonderdrukking, dikwels gekombineer met ystertekort-anemie;
- chroniese tekort aan voeding, proteïen, spoorelemente, vitamiene of water;
- beserings, operasies, lang herstel daarna;
- chroniese infeksies (bakteriële, virale, swam) is byna almal baieimmuniteit sterk beïnvloed (chroniese hepatitis, glomerulonefritis, tuberkulose, rubella, ens. Veral natuurlik MIV);
- helminthiases - veroorsaak en versterk sekondêre immuniteitsgebrektoestande (ascariasis, trichinose, toksoplasmose);
- plasmaverlies - bloedverlies, brandwonde, nierskade;
- kwaadaardige onkologiese formasies;
- diabetes mellitus, hiper- en hipotireose;
- outo-immuun patologieë (rumatoïede artritis, skleroderma, sistemiese lupus erythematosus, ens.), waarin die eie immuunstelsel sy eie organe en stelsels teiken;
- neem van sekere soorte middels (siklosporien, karbamazepien, valproaat, azatioprien, kortikosteroïede, sitostatika, antibiotika);
- chroniese bloedverlies (byvoorbeeld met peptiese ulkus van die spysverteringskanaal);
- chroniese diarree;
- stres.
Soos ons kan sien, het sekondêre immuniteitsgebrektoestande heeltemal verskillende oorsprong. Hulle word veroorsaak deur beide eksogene en endogene faktore. Hulle is uiters wydverspreid en vergesel beide sommige fisiologiese en baie patologiese prosesse. Dus, as gevolg van infeksies, stres, nadelige omgewingsfaktore, en veral hul kombinasie, kom sekondêre immuniteitsgebrektoestande voor.
Patofisiologie: die basis van manifestasies van sekondêre immuniteitsgebreke is die dood van selle van die immuunstelsel, wat op twee maniere plaasvind. Die eerste - volgens die tipe nekrose, wanneer selle sterf as gevolg van skade aan die membraan, en die tweede - volgens die tipe apoptose, dan doodvind plaas as gevolg van DNA-afbraak onder die werking van sy eie ensieme. Ook verskyn dikwels sekondêre immuungebrektoestande as gevolg van 'n wanbalans in die selle van die immuunstelsel, soos helperselle en onderdrukkers.
Diagnose
- Anamnese, klagtes, studie van oorerwing.
- Bepaling van T-limfosiete in bloed, aktiwiteit en aantal fagosiete, spektrum van immunoglobuliene.
- Toets vir MIV, hepatitis, helminte, ens.
- Proteinogram.
- Opsporing van chroniese infeksies.
Alle studies word deur 'n spesialis toegeken.
Behandeling
Behandelingstaktieke hang direk af van die oorsaak wat sekondêre immuniteitsgebrektoestande veroorsaak het. Terapievoorbeelde:
- Onder die werking van ongunstige faktore (byvoorbeeld, ioniserende straling), sal slegs die eliminasie en immunokorreksie daarvan help.
- Met 'n gebrek aan voeding, proteïene of vitamiene – voeg dit by die dieet.
- Gedurende swangerskap en laktasie - neem bykomende vitamiene en spoorelemente, behandeling van bloedarmoede (indien enige).
- Vir chroniese infeksies en helminthiasis, eerstens, sanitasie van aansteeklike brandpunte en dan immunoterapie.
- In die geval van outo-immuun siektes is hul stabiele remissie nodig, daarom word kursus hormoonterapie uitgevoer.
- As 'n simptomatiese behandeling - vervangingsterapie. Byvoorbeeld, interferone, interleukiene, sitokiene, plasma.
Ten slot
Primêr ensekondêre immuniteitsgebrektoestande het heeltemal verskillende oorsprong, en verskyn dus op verskillende ouderdomme.
Terselfdertyd is hul patofisiologiese meganismes baie soortgelyk en volg slegs 'n paar paaie. En as primêre immuniteitsgebreke moeilik is om te behandel as gevolg van 'n defek in die genoom, dan kan sekondêres redelik realisties genees word. Om dit te doen, is dit net nodig om die rede vas te stel waarom die skakel van immuniteit uitgeval het. Veral buigsaam, in hierdie opsig, is die sekondêre immuniteitsgebrektoestand by 'n kind - met tydige regstelling is die prognose in die meeste gevalle baie gunstig.
