Voel jy dat jou babatjie stadig bene of arms groei? Miskien het hy Olier se siekte. Dit is 'n siekte waarin anomalieë in die ontwikkeling van die beenskelet, dit wil sê sy displasie, voorkom. Ander name vir die genoemde siekte is veelvuldige chondromatose van bene, eensydige chondromatose of dyschondroplasie van bene. Die siekte het sy hoofnaam gekry van die naam van die Lyon-chirurg Olier. Hy het die siekte ontdek en beskryf met behulp van X-strale in 1899.
Wat is Olier se siekte
Hierdie siekte verwys na afwykings in die ontwikkeling van die beenskelet, wat baie siektes insluit, insluitend heupdysplasie, welbekend aan baie moeders van babas.
Die siekte manifesteer hom dikwels in die kinderjare, en daarom is voorheen gedink dit is 'n siekte van kinders. Dit is nou bewys dat die patologie ook by volwassenes kan debuteer (tekens kan selfs op die ouderdom van 20-40 jaar verskyn). Dit is 'n aangebore patologie, maar dit word na 'n geruime tyd opgespoor - in die vroeë kinderjare of adolessensie - dit wil sê tydens intensiewe groei, wanneerbeenmisvormings en/of abnormale ontwikkeling van arms en bene word duidelik.
Wanneer Olier se siekte in die metafises van die lang buisvormige bene van die ledemate, groei van kraakbeen verskyn. Die siekte ontwikkel hoofsaaklik in die bene, kraakbeen en gewrigte van die arms en bene, veral in die voete en hande, asook in die bene van die pelvis, maar dit kom ook in die ribbes, borsbeen of skedel voor.
Growths, of enchondromas, maak die buitenste laag been dun en bros. Trouens, dit is goedaardige gewasse wat kan ontwikkel tot kwaadaardige gewasse (byvoorbeeld chondrosarcomas). Gelukkig gebeur dit min.
Gedurende puberteit stabiliseer die groeisels en word deur bene vervang.
Dus, Ollie se siekte is 'n ernstige oorerflike siekte, ossifikasie van die kraakbeenskelet, wat ook verdikking van die metafises (nekke van buisbene) veroorsaak. Die rede vir die voorkoms daarvan is nog onbekend. In sommige gevalle het dit 'n outosomale dominante genetiese karakter.
Soortgelyk aan dyschondroplasie siektes is skaars Maffucci- en Proteus-sindroom. In die eerste geval, bykomend tot goedaardige kraakbeengroei en skeletmisvormings, word hemangiome op die vel gevorm - donkerrooi kolle van onreëlmatige vorm, wat uit bloedvate bestaan. In die tweede ontwikkel goedaardige gewasse in verskeie dele van die liggaam.
Wie word geraak
Dit was vroeër dat beenchondromatose skaars was. Maar nou, toe die X-straalondersoek redelik wyd uitgevoer word, het dit geblyk dat dit nie 'n rariteit genoem kan word nie. As 20 jaar gelede 30 gevalle beskryf is, is daar nou twee keer soveel.
Dit is gewoonlik onmoontlik om die presiese aanvang te bepaal tensy gereelde dinamiese X-straalondersoeke sedert geboorte uitgevoer is, veral in die vroeë kinderjare en intrauteriene ontwikkeling, wanneer Olier se siekte in werklikheid voorkom. Hierdie siekte word terloops by meisies byna twee keer so dikwels as by seuns opgespoor.
Simptome van siekte
Om nie die tekens van die siekte te mis nie, moet ouers wakker wees as die kind:
- vertraagde ontwikkeling van sommige dele van die ledemaat/ledemate;
- daar is asimmetrie en verkorting in hulle;
- daar is mankheid;
- daar is 'n bekkenkantel;
- daar is kromming van die gewrigte van die valgus- of varus-tipe.
Al hierdie faktore maak dit moontlik om te aanvaar dat die kind Olier se siekte het.
Die siekte verskyn nie altyd dadelik met geboorte nie, maar reeds op die ouderdom van 1-4 jaar kan jy agterkom dat die kind se bene of arms stadiger groei as wat verwag is. Dit is die hoof simptoom van die siekte, wat nie geïgnoreer moet word nie. Andersins ontwikkel die baba normaal, ten spyte van die feit dat Olier se siekte by hom gediagnoseer is.
Dyschondroplasie affekteer meestal een ledemaat, maar dit is nie ongewoon dat albei ledemate aangetas word nie. As die siekte die bene aangeraak het, sal die kind kort wees as gevolg van hul verkorting. Bene is veral agter in groei as die patologiese proses baie vroeg begin het. Die misvormings is pynlik en vorder stadig. ledemaat onderhewig aansiekte, dit word korter, dikker, loop verander, mankheid word waargeneem. Daar kan varus of valgus misvorming van die knie wees (minder dikwels - die proksimale punt van die dy of voet), skoliose van die ruggraat. Spieratrofie is nie teenwoordig in hierdie siekte nie.
Die falange, metatarsale en, in sommige gevalle, metakarpale bene ondergaan groot veranderinge. Hulle is verkort, verbreed, lomp en bevat baie kraakbeenverligting.
Hulle ly aan Olier se siekte en is geneig tot frakture, want as gevolg van die siekte ontwikkel hul beenweefsel nie reg nie. Frakture genees egter meestal sonder probleme.
Comorbidities
Dischondroplasie kan gepaard gaan met letsels van ander organe, hoewel gepaardgaande siektes nie altyd ontwikkel nie. Veral by jong meisies, tesame met Olier se siekte, kan ovariale teratome en endokriene versteurings, insluitend ernstiges, waargeneem word, insluitend baie vroeë menstruasie en premature puberteit met versnelde ossifikasie.
Ontwikkeling keer egter terug na normaal wanneer die eierstokgewas verwyder word.
Diagnose
Om Olier se siekte op te spoor, moet eerstens 'n x-straal geneem word. Beenbiopsie en magnetiese resonansbeelding moet ook uitgevoer word. As 'n siekte opgespoor word, moet pasiënte gereelde ondersoek deur 'n dokter hê om kwaadaardige transformasies in chondrosarkoom betyds op te spoor indien nodig.
Differensiële Diagnose
Differensiële diagnose in Olier se siekte is in werklikheid nie nodig na 'n X-straalondersoek nie, aangesien die prentjie van chondromatose baie spesifiek is. Elke geval is egter anders, en die stel pynlike simptome word amper nooit herhaal nie, daarom moet dokters 'n aantal soortgelyke siektes uitsluit.
X-straal sluit atipiese chondrodistrofie, hemihipertrofie of hemiatrofie van bene, ragitiese misvormings en sommige ander siektes uit. Ook danksy x-strale word Recklinghausen se siekte, wat gewoonlik met Olier se siekte verwar kan word, uitgesluit. Die hoofbeginsel is dat dit nodig is om 'n x-straal van die hele skelet te neem, en nie 'n deel daarvan nie.
Beginsels van behandeling
Dischondroplasie het tans ongelukkig geen rasionele behandeling nie. Anders as byvoorbeeld so 'n siekte soos heupdysplasie, word chondromatose slegs behandel met chirurgiese regstelling van die misvorming. In sommige gevalle word kunsmatige endoprostese aangedui. Die res van die behandeling wat die pasiënt moet ontvang, is simptomaties en ondersteunend.
Chirurgiese ingryping word hoofsaaklik vir volwassenes aangedui, aangesien, volgens moderne waarnemings, geen stabiele resultate met chirurgiese regstelling op skoolouderdom verkry is nie, wat beteken dat dit sinvol is om chirurgiese behandeling slegs met gevormde misvormings uit te voer, maar nie dinamiese. In die geval van ernstige letsels is chirurgie egter ook moontlik vir kinders, veral wanneer dit kom by vingers, wat aansienlik geboë is in Olier se siekte.
Die siekte vereis die instandhouding van gewrigte en bene: pasiënte word aangedui om ortopediese skoene te dra, die gebruik van ortopediese apparate en ander toestelle om die gewrigte reg te maak. Pasiënte moet betrokke wees by die oefeninge van die terapeutiese en fisiese kultuurkompleks wat spesifiek vir hierdie patologie ontwerp is.
Gimnastiek en oefeninge op spesiale simulators is ook nuttig. Dit help om spiertonus te herstel en ligamente te versterk.
Voorspelling
Volgens navorsing word kraakbeenweefsel meestal deur puberteit deur beenweefsel vervang (miskien is dit hoekom gevalle van die siekte by volwassenes uiters skaars is). By jong kinders is die prognose egter minder rooskleurig: die misvorming vorder, hoewel stadig. Dit is waarvoor Ollie se siekte gevaarlik is.
Die siekte manifesteer in elke geval so individueel dat dit onomwonde moeilik is om die prognose in die algemeen te bepaal. Met veelvuldige letsels is dit gunstiger as in die geval van gelokaliseerde enkelveranderinge. Enkele misvormings lei tot verkorting van een van die ledemate en gevolglik tot hul asimmetrie, veral wanneer dit by klein kinders kom. En dit is reeds onmoontlik om reg te stel. Ook, met die vroeë ontwikkeling van gewasse, neem die risiko van verskeie misvormings van die vingers toe.
Transformasie in chondrosarcoma
Ondanks die feit dat transformasie in 'n kwaadaardige vorm - chondrosarkoom - selde voorkom, is daar steeds 'n kans om kanker te ontwikkel. Dit kom meestal tydens adolessensie voor, hoewel 'n aantalhuidige navorsing toon dat dit baie later kan gebeur. Om hierdie rede word gereelde konsultasies met 'n dokter en mediese ondersoeke aanbeveel vir pasiënte met diskondroplasie.
