Monoklonale gammopatie is 'n kollektiewe konsep wat 'n aantal siektes kombineer, waarvan die voorkoms gebaseer is op 'n skending van die doeltreffendheid van B-limfosiete, wat lei tot aanhoudende patologiese afskeidings van een kloon van immunoglobuliene of hul samestellende kettings.
Goedaardige en kwaadaardige aard van die siekte
So, monoklonale gammopatie kan goedaardig wees wanneer die klonale populasies van selle wat abnormale immunoglobuliene afskei nie geneig is om te vermeerder en onbeheerbaar te groei of om die produksie van abnormale proteïene chaoties te verhoog nie.
Patologie kan ook kwaadaardig wees, wanneer klonale populasies wat 'n abnormale proteïen produseer, geneig is tot onbeheerde konstante groei, en terselfdertyd tot voortplanting. As gevolg hiervan neem die afskeiding van hierdie proteïen gewoonlik toe.
Kwaadaardige vorme van monoklonale gammopatie sluit byvoorbeeld Waldenström se makroglobulinemie in, 'n siekteligte kettings, ens. Die kwaadaardige vorm van die siekte is oor die algemeen minder sensitief vir chemoterapie in vergelyking met die meeste ander hemoblastoses.
Oorsake van patologie
Die voorkoms van hierdie siekte neem toe met ouderdom (van een persent in mense wat 25 jaar oud is tot vier persent in mense ouer as sewentig). Monoklonale gammopatie kom voor in kombinasie met ander patologieë waarin die produksie van die M-proteïen veroorsaak word deur teenliggaampies wat in groot hoeveelhede gevorm word in reaksie op 'n langdurige antigeniese stimulus.
Dit is opmerklik dat benigne vorme van monoklonale gammopatie dikwels ontwikkel as gevolg van chroniese oorstimulasie. Laasgenoemde lei net tot verhoogde reproduksie van sommige klone van plasmaselle. Dit is byvoorbeeld die aard van benigne gammopatie, wat na beenmurgoorplanting waargeneem word. Baie minder dikwels word dit reggestel onmiddellik na weefseloorplanting of in die teenwoordigheid van sommige chroniese infeksies.
Simptome
Monoklonale gammopatie is dikwels asimptomaties by mense, hoewel perifere neuropatieë ook kan voorkom. Ten spyte van die feit dat die meeste voorbeelde van die siekte goedaardig is, kan hierdie siekte in 25 persent van die gevalle tot B-sel gewasse vorder, en boonop tot myeloom of makroglobulinemie.
Simptome van monoklonale gammopatie moet nie geïgnoreer word nie.
Diagnose
Die serum-immunoglobulieninhoud word deur elektroforese beoordeel. Immunoglobuliene kan teen verskillende spoed in 'n elektriese veld beweeg en 'n redelik wye piek in die gammaglobuliensone vorm. Met die ontwikkeling van monoklonale gammopatie (ICD-10-kode - D47.2), neem die inhoud van gammaglobuliene in serum gewoonlik toe by mense, en 'n skerp piek word op die elektroferogram in hierdie area gevind, wat die M-gradiënt genoem word. Minder algemeen kan dit in die gebied van beta- of alfa-globuliene voorkom. Die sensitiwiteitsdrempel van hierdie metode is vyf gram per liter. Die monoklonale vorm van die M-gradiënt word bevestig deur die opsporing van een tipe swaar en ligte kettings tydens immunoelektroforese. Die M-gradiënt word dus kwantitatief (met behulp van elektroforese) en kwalitatief (met immunoelektroforese) geëvalueer.
In die geval dat die monoklonale aard van afskeiding bewys is, dan is dit redelik om slegs elektroforese in die toekoms te gebruik. Die waarde van die M-gradiënt rapporteer die massa van die gewas. Die M-gradiënt is 'n betroubare maar massa-spesifieke tumormerker. Dit kom nie net voor in monoklonale gammopatie nie, maar ook in verskeie limfoproliferatiewe patologieë. Dit word byvoorbeeld waargeneem wanneer 'n pasiënt chroniese limfositiese leukemie en sellulêre limfoom het. Dit is ook vasgestel teen die agtergrond van kwaadaardige neoplasmas in die vorm van chroniese myeloïede leukemie, bors- en kolonkanker, en boonop teen die agtergrond van 'n aantal outo-immuun patologieë (rumatoïede artritis, myasthenia gravis, outo-immuun hemolitiese anemie met koueteenliggaampies). En ook met ander siektes (sirrose van die lewer, sarkoïdose, parasitiese siektes, pyoderma gangrenosum, Gaucher se siekte).
'n Seldsame velsiekte genaamd Gotgron se skleromoksedeem gaan ook gewoonlik gepaard met monoklonale gammopatie. Met hierdie siekte kan positief gelaaide immunoglobulien, wat lambda-kettings dra, in die dermis gedeponeer word. Dit is nie uitgesluit dat hierdie teenliggaampies teen sommige elemente van die dermis gerig kan word nie.
Die aard van die M-gradiënt in verskillende gammopatie is nie dieselfde nie. Dit verteenwoordig normale immunoglobuliene, abnormaal of hul fragmente. Die afskeiding van individuele kettings word nie uitgesluit nie: lig of swaar. In twintig persent van myeloomgevalle word slegs ligte kettings afgeskei, wat in die urine in die vorm van Jones-proteïen verskyn. Sommige plasmaselgewasse (veral enkelvoudige been- en sagteweefselplasmasitome) skei 'n monoklonale proteïen in minder as 'n derde van alle gevalle af.
Gedurende die diagnostiese proses neem dokters kennis dat die frekwensie van afskeiding van immunoglobuliene in die teenwoordigheid van veelvuldige myeloom eweredig is aan hul normale inhoud in die serum.
Behandeling
Terapie vir monoklonale gammopatie (ICD-10 siektekode D47.2) word gewoonlik nie vereis nie, maar gegewe die verhoogde risiko van hemoblastose, moet pasiënte met hierdie paraproteïenemie gereeld ondersoek word. In 47 persent van pasiënte kan paraproteïenemie lewenslank voortduur (maar veroorsaak nie die dood nie). Onder sestien persent van pasiëntemyeloom ontwikkel, en tien persent van die vlak van paraproteïen kan styg tot waardeswat drie gram oorskry.
Dit is ook opmerklik dat drie persent van pasiënte primêre amiloïdose ontwikkel saam met Waldenström se makroglobulinemie, en ander hemoblastoses word by dieselfde aantal pasiënte waargeneem. Hemoblastoses kan tien jaar later by sewentien persent van pasiënte ontwikkel. Hulle ontwikkel in 33 persent twintig jaar onmiddellik na die diagnose van die teenwoordigheid van 'n goedaardige monoklonale gammopatie. Pasiënte word soms met chemoterapie behandel.
Daarom vereis die primêre goedaardige, chroniese en asimptomatiese toestand nie spesifieke behandeling vir monoklonale gammopatie nie. Maar pasiënte benodig langtermyn-monitering van die hoeveelheid monoklonale immunoglobulien in die bloed. Dit wil sê, alle behandeling in hierdie geval kom neer op wag en waarneming.
Monoklonale gammopatie van onbekende oorsprong
Hierdie gammopatie word dikwels gekenmerk deur 'n potensieel kwaadaardige gewas van die bloedstelsel. Die volgende is die kenmerke van hierdie tipe patologie:
- Met 'n onduidelike genese kan die pasiënt 'n goedaardige toestand hê wat voorkankeragtig sal wees.
- Risiko's van die oorgang van patologie na 'n gewas hang af van die eienskappe van die hoeveelheid en tipe paraproteïen wat geproduseer word, en boonop van die verhouding van swaar en ligte kettings.
- Die toestand kan voorkom as gevolg van mutasies in B-limfosiete, wat selle is wat normaalweg immunoglobuliene produseer, dit wil sê proteïene watwat teen infeksies beskerm.
- Gewoonlik, na twintig jaar, kan gammopatie van onbekende oorsprong by veertig persent van pasiënte in 'n gewas verander.
- Hierdie tipe gammopatie word nooit met chemoterapie behandel nie.
Kenmerke en kenmerke van gammopatie, gekenmerk deur 'n onduidelike ontstaan
So, ons praat van 'n biochemiese toestand wanneer daar 'n abnormale M-proteïen in die bloed is, wat 'n verkeerde fragment van immunoglobulien of sy ligte ketting is, gesintetiseer deur een lyn van plasmasitiese selle in die beenmurg. Dit word verkeerd genoem, aangesien dit geen funksies verrig wat nuttig is vir die liggaam nie, wat as 'n huwelik in proteïenproduksie optree. In die normale toestand moet die konsentrasie daarvan in die bloed minimaal wees.
In die meeste situasies is M-proteïenvlakke laag en neem dit nie mettertyd toe nie. Maar in sommige situasies kan dit krities toeneem en in veelvuldige myeloom of ander monoklonale gammopatie verander.
Patologie, wat gekenmerk word deur 'n onduidelike ontstaan, word gekenmerk deur stadige verdeling van die plasmasietkloon en die vrystelling van M-proteïen in 'n lae hoeveelheid. Teen die agtergrond van hierdie siekte is daar ook geen tekens van veelvuldige myeloom, AL-amyloïdose of ander limfoproliferatiewe siektes nie.
Die frekwensie van hierdie patologie in die bevolking is ongeveer een persent en neem as 'n reël toe met ouderdom. Ná vyftig jaar word die siekte by drie persent van die bevolking aangetref, en onder mans wat ouer as tagtig is, elke twaalfde. Monoklonale gammopatie van onsekere betekenis is verantwoordelik vir sestig persent van alle patologieë van hierdie soort.
Redes
Die oorsake van hierdie vorm van gammopatie, soos die naam aandui, is ongelukkig onduidelik. Slegs die volgende risikofaktore is bekend:
- In die eerste plek, dit is ouderdom, want hoe ouer dit is, hoe groter is die waarskynlikheid om 'n kwaal te ontwikkel.
- Hierdie siekte raak hoofsaaklik mans.
- Kontak met plaagdoders, wat beteken dat landbouwerkers veral in gevaar is.
- Teenwoordigheid van veelvuldige myeloom of monoklonale gammopatie van onbekende oorsprong onder nabye en direkte familielede.
Tot op hede is dit nie presies vasgestel nie, as gevolg waarvan 'n gewas vorm. Daar is 'n werkhipotese oor 'n opeenvolgende verandering in die gene wat kodeer vir die vorming van immunoglobulien en die voorkoms van die M-proteïen. Direk tussen monoklonale gammopatie en veelvuldige myeloom lê 'n lang pad van genetiese herrangskikking in die plasmasel. Patologie met 'n onduidelike genese dui op 'n enkele lyn van B-limfosiete wat meer M-proteïen produseer. Veelvuldige myeloom word 'n kloon van tumorselle genoem, wat aanvanklik net in die bene is, en dan na ander organe versprei.
Klassifikasie van patologie
Monoklonale gammopatie van onbekende oorsprong in medisyne word in die volgende variasies verdeel:
- Lymphoplasmasitiese gammopatie, wat baie selde kan verander inveelvuldige myeloom, maar kan verander in makroglobulinemie of ander nie-Hodgkin se limfome.
- Plasmasitiese gammopatie, wat 'n klonale proliferasie van plasmaselle is.
Diagnose
As deel van die studie vir monoklonale gammopatie van onsekere MGUS en laboratoriumtoetse, moet pasiënte die volgende prosedures ondergaan:
- Verpligte bloedtoets om lae hemoglobien op te spoor.
- Niermonsterneming. Die meeste pasiënte word vir kreatinien getoets om nierfunksie te bepaal.
- Bestudering van bloedspoorelemente, naamlik kalsium word ontleed, wat 'n aanduiding is van beenweefselvernietiging.
- Voer bloedproteïenelektroforese saam met proteïen-immunofiksasie uit.
- Bepaling van immunoglobuliene in die bloed.
- Venting van gratis ligte kettings in die bloed.
- Bepaling van die hoeveelheid beta-2-mikroglobulien.
Instrumentele eksamens
As 'n instrumentele studie word aandag gegee aan die volgende prosedures:
- X-straal van die bene van die skelet, dus die studie van die ruggraat, skedel, bekkenbene, heup- en kniegewrigte ensovoorts.
- Prestasie van magnetiese resonansie-ondersoek, wat die goue standaard is in die diagnose van beenveranderinge in monoklonale gammopatie. Dit is opmerklik dat indien pyn in enige van die bene voorkom, magnetiese resonansiebeelding vereis word.
- Rekenaartomografie eerstedie tou is gemik op vroeë opsporing van ander bloedgewasse waarin hierdie siekte kan vorder.
- Voer 'n sternale punksie of trephine-biopsie uit. Hierdie prosedure is nodig as jy 'n abnormale kappa-lambda-indeks of een van die simptome het.
- Voer densitometrie uit, dit wil sê, bepaling van beendigtheid.
Hoe word monoklonale gammopatie van onbekende oorsprong behandel? Hierdie patologie vereis nie behandeling nie. Soms verander hierdie toestand van "onvolledige gesondheid" egter in 'n meer ernstige siekte, so jy moet gereeld deur 'n hematoloog gemonitor word. Dit kan jare se waarneming neem voordat so 'n oorgang plaasvind.
In kinders
Die betrokke patologie is 'n gelokaliseerde en gewoonlik selfbeperkende siekte by kinders wat tussen die ouderdomme van vyf en tien en jong volwassenes tot dertig is. Dikwels is die geaffekteerde organe in monoklonale gammopatie by kinders die bene, en boonop die longe. Beenbetrokkenheid is dikwels algemeen, maar betrokkenheid van die endokriene kliere word dikwels waargeneem. Hierdie siekte is uiters ongunstig by kinders onder die ouderdom van twee.
Rugpyn
Rugpyn met monoklonale gammopatie kom dikwels voor by pasiënte wat tumorgroei in die werwel of in die omgewing van die paravertebrale sagteweefsel het. Soortgelyke ongemak kan ook voorkom in die teenwoordigheid van tekens van kompressie van die wortels of rugmurg. As deel van die studie virom ongemak uit te skakel, kry pasiënte magnetiese resonansiebeelding, wat dit moontlik maak om skade aan die rugmurg op te spoor, en boonop om die erns van die patologiese toestand van die ruggraat te bepaal.
Resensies van dokters en pasiënte
In resensies oor ondersteuning vir pasiënte met hierdie siekte, skryf dokters dat proteïenfraksie-elektroforese 'n onontbeerlike hulpmiddel is vir die sifting en diagnosering van kwaadaardige vorme van monoklonale gammopatie wat met immunoproliferatiewe siektes geassosieer word.
In die kommentaar van pasiënte oor hierdie siekte, word opgemerk dat dit baie belangrik is om die vroeë diagnose en voorkoming daarvan uit te voer. Kenners beklemtoon dat die wydverspreide gebruik van biochemiese toetse en bloedelektroforese gelei het tot die moontlikheid van vroeë opsporing van die siekte.
Kan jy met monoklonale gammopatie saamleef? Volgens pasiënte, as 'n persoon met hierdie siekte gediagnoseer word, sowel as nadat so 'n diagnose in ooreenstemming met moderne vereistes bevestig is, word dit aanbeveel om 'n sekere algoritme te volg vir die monitering van 'n spesialis. As die pasiënt gedurende die eerste jaar geen klagtes het nie, word 'n studie van die hoeveelheid paraproteïen uitgevoer, wat elke drie maande gedoen moet word.’n Magnetiese resonansiestudie word volgens pasiënte elke ses maande gedoen. Indien geen toename in die paraproteïen opgespoor word nie, word verdere studies elke twaalf maande uitgevoer.
Dus, monoklonale gammopatie (en hulook genoem immunoglobulinopatieë of paraproteïnemie) is 'n heterogene kategorie siektes wat gekenmerk word deur die verspreiding van limfoïede selle wat immunoglobuliene afskei. Die belangrikste onderskeidende kenmerk van sulke siektes is die produksie van monoklonale immunoglobulien, wat in bloedserum of urine bepaal word.
