Primêre hiperparatiroïedisme is 'n ernstige endokriene siekte wat gekenmerk word deur verhoogde afskeiding van die paratiroïedkliere. Patologie affekteer hoofsaaklik die beenapparaat en niere. Wat is die redes vir hierdie oortreding? En hoe om die aanvanklike tekens van die siekte te herken? Ons sal hierdie vrae in die artikel beantwoord.
Beskrywing van patologie
Op die posterior oppervlak van die tiroïedklier is twee pare byskildkliere. Hulle produseer paratiroïedhormoon (PTH). Hierdie stof is verantwoordelik vir die metabolisme van kalsium en fosfor. PTH het die volgende uitwerking op die liggaam:
- Bevorder die vrystelling van kalsium uit die bene en verhoog die konsentrasie daarvan in die bloed.
- Verhoog die uitskeiding van fosfor in die urine.
As die hormoon PTH in 'n groter hoeveelheid geproduseer word, noem dokters hierdie toestand hiperparatireose. Hierdie oortreding kan om verskeie redes wees. As verhoogde produksie van paratiroïedhormoon veroorsaak word deur patologiese veranderinge in die paratiroïedkliere (tumor ofhiperplasie), dan praat kenners van primêre hiperparatireose. As hierdie endokriene versteuring veroorsaak word deur siektes van ander organe (meestal die niere), dan is dit sekondêr.
Verhoogde produksie van paratiroïedhormoon het 'n uiters nadelige uitwerking op die hele liggaam, en bowenal op die skeletstelsel en niere. Verhoogde afskeiding van PTH lei tot die verwydering van kalsium uit die bene en 'n toename in die konsentrasie daarvan in plasma (hiperkalsemie). Dit veroorsaak die volgende stelselversteurings:
- vorming van veselagtige veranderinge in die bene;
- skeletmisvormings;
- kalsiumafsettings in die niere en op die wande van bloedvate;
- vertraag die oordrag van senuwee-impulse;
- hipertensie;
- verhoogde afskeiding van maagsap;
- voorkoms van maagsere in die spysverteringskanaal.
Daarbenewens neem die pasiënt se uitskeiding van fosfor deur die niere dramaties toe. Dit lei tot die verskyning van klippe in die uitskeidingsorgane.
Primêre hiperparatiroïedisme is baie meer algemeen by vroue as by mans. Dikwels verskyn simptome van die siekte tydens menopouse. Hierdie patologie word ook paratiroïed-osteodistrofie of Engel-Recklinghausen-siekte genoem. Hierdie endokriene afwyking is redelik algemeen. Dit is die derde mees algemene oorsaak na diabetes en skildklierdisfunksie.
Redes
Die oorsake van primêre hiperparatiroïedisme is die volgende patologiese veranderinge in die paratiroïedkliere:
- adenoom;
- hiperplasie;
- kwaadaardigswelling.
In 90% van die gevalle ontwikkel hiperparatiroïedisme as gevolg van die vorming van 'n adenoom op een of meer paratiroïedkliere. Hierdie goedaardige gewas word meestal by ouer pasiënte gediagnoseer, veral by postmenopousale vroue.
Baie minder dikwels is die oorsaak van hiperparatiroïedisme die oorgroei van weefsel (hiperplasie) van die kliere. Hierdie patologie is gewoonlik oorerflik en kom by jong pasiënte voor. Hiperplasie gaan dikwels gepaard met disfunksie van ander endokriene organe.
Kanker van die paratiroïedkliere is uiters skaars, slegs 1-2% van gevalle. Kwaadaardige gewasse vorm na blootstelling aan bestraling van die nek of kop.
Dit is belangrik om te onthou dat ongeveer 15-20% van mense addisionele paratiroïedkliere in die mediastinum het. Dit is 'n variant van die norm. Bykomende organe kan egter ook patologiese veranderinge ondergaan. Daar is gevalle wanneer die kliere in die nek heeltemal gesond is, maar die pasiënt het 'n verhoogde PTH-hormoon. Dit kan 'n gewas of hiperplasie in bykomende organe aandui, wat diagnose moeilik maak.
Variëteite van patologie
Soos reeds genoem, beïnvloed verhoogde produksie van paratiroïedhormoon die funksie van verskeie organe negatief. Afhangende van die ligging van die letsel en simptome, onderskei dokters die volgende vorme van primêre hiperparatireose:
- Been. Met hierdie tipe patologie word ernstige skade aan die muskuloskeletale stelsel opgemerk.apparaat. Die bene word uiters bros en vervorm. Pasiënte ly aan gereelde beserings. Frakture kom selfs in die afwesigheid van kneusplekke voor en groei vir 'n baie lang tyd saam.
- Visceraal. Met hierdie vorm van patologie word hoofsaaklik interne organe aangetas. As gevolg van hiperkalsemie ontwikkel pasiënte nier- en galblaasstene, en daar is tekens van aterosklerose. Daarbenewens verskyn maagsere in die spysverteringskanaal, visie verswak, en die neuropsigiese sfeer ly. Patologiese veranderinge in die beenweefsel is lig.
- Gemeng. Pasiënte ervaar terselfdertyd skade aan bene en interne organe as gevolg van hiperkalsemie.
ICD: klassifikasie van patologie
Primêre hiperparatiroïedisme volgens ICD-10 word beskou as 'n skending van die funksie van die paratiroïedkliere. Hierdie klas siektes word deur kode E21 aangewys. Hierdie groep patologieë sluit alle endokriene versteurings in, gepaard met 'n toename in paratiroïedhormoonafskeiding. Die volle ICD-10-kode vir primêre hiperparatireose is E21.0.
Aanvanklike simptome
In 'n vroeë stadium kan die siekte voortgaan sonder ernstige simptome. Aan die begin van die patologie word PTH-afskeiding effens verhoog. As gevolg hiervan word 'n skending van die funksie van die paratiroïedkliere laat opgespoor, wanneer die pasiënt reeds 'n ernstige letsel van die bene en interne organe gehad het. Diagnose van die siekte op 'n vroeë stadium is slegs moontlik met die hulp van 'n bloedtoets vir hormone.
Die eerste tekens van 'n endokriene versteuring verskyn met 'n beduidende toename in die afskeiding van paratiroïedhormoon. Simptome en behandeling van primêrehiperparatireose by vroue en mans hang af van die vorm van die siekte. Dit is egter moontlik om algemene aanvanklike tekens van patologie te identifiseer:
- Moegheid en spierswakheid. 'n Verhoogde konsentrasie kalsium lei tot spierswakheid. Pasiënte word vinnig moeg, sukkel om vir 'n lang tyd te loop. Dit word dikwels moeilik vir pasiënte om sonder ondersteuning van 'n stoel af op te staan of by die deur van openbare vervoer in te gaan.
- Muskuloskeletale pyn. Dit is die aanvanklike teken van loging van kalsium uit die weefsels. Die mees algemene pyn is in die voete. Kenmerkende "eend"-gang. As gevolg van die pynsindroom loop pasiënte en waggel van een voet na die ander.
- Gereelde urinering en dors. By pasiënte met primêre hiperparatireose word kalsiumuitskeiding in die urine verhoog. Dit lei tot skade aan die nierbuisies. Die weefsels van die uitskeidingsorgaan verloor hul sensitiwiteit vir die pituïtêre hormoon - vasopressien, wat diurese reguleer.
- Verval van tande. Hierdie vroeë manifestasie van patologie word geassosieer met kalsiumtekort. Dikwels is die eerste teken van siekte loslating en verlies van tande, sowel as kariës wat vinnig vorder.
- Verslanking, velkleur verander. Die gewig van pasiënte in die eerste maande van die siekte kan met 10-15 kg afneem. Verhoogde diurese lei tot erge dehidrasie, wat gewigsverlies veroorsaak. Pasiënte se vel word buitensporig droog en grys of aards.
- Neuropsigiatriese versteurings. Hiperkalsemie lei tot agteruitgang van die breinweefsel. Pasiënte ervaar gereelde hoofpyne, buierigheid,verhoogde angs en depressie.
Pasiënte assosieer nie altyd sulke simptome met endokriene versteurings nie. Daarom word 'n besoek aan die dokter dikwels vertraag.
In die gevorderde stadium van patologie word die kliniek van primêre hiperparatiroïedisme gekenmerk deur 'n uitgesproke letsel van beenweefsel, bloedvate en interne organe. 'n Toename in die afskeiding van paratiroïedhormoon lei tot 'n skerp agteruitgang in die pasiënt se toestand. Vervolgens sal ons die patologiese manifestasies van verskeie organe en sisteme in detail oorweeg.
Beenweefsel
Primêre hiperparatiroïedisme word gekenmerk deur patologiese veranderinge in beenweefsel. Die volgende tekens van skade aan die muskuloskeletale stelsel word opgemerk:
- Verlaagde beendigtheid. Die uitloging van kalsium en fosfor lei tot rarfaksie en broosheid van beenweefsel (osteoporose). Fibrose en siste vorm in die bene.
- Deformasies van die skelet. Die bene word sag en buig maklik. Daar is 'n kromming van die bekken, ruggraat, en in ernstige gevalle, en ledemate. Die bors word klokvormig.
- Pynsindroom. Pasiënte ly aan pyn in die rug en ledemate. Dikwels is daar aanvalle wat lyk soos manifestasies van jig. Dit is as gevolg van beide beenmisvormings en die afsetting van kalsium- en fosforsoute in die gewrigte.
- Gereelde frakture. Pasiënte word nie net beseer met val en kneusplekke nie, maar selfs met ongemaklike bewegings. Soms kom frakture spontaan voor wanneer die pasiënt heeltemal in rus is. ByBy hiperparatireose gaan traumatisering nie altyd met erge pyn gepaard nie. Daar is tye wanneer pasiënte nie frakture opmerk nie. In hierdie geval is genesing baie stadig, aangesien die bene nie goed saamgroei nie.
- Hoogtevermindering. As gevolg van skeletmisvormings kan die lengte van pasiënte met 10 - 15 cm verminder word.
Verskeie frakture kan lei tot gestremdheid van die pasiënt. In gevorderde gevalle verloor die pasiënt die vermoë om onafhanklik te beweeg en homself te dien.
Organe van uitskeiding
Met verhoogde produksie van die hormoon PTH word die niere die tweede teikenorgaan ná die skeletstelsel. Verhoogde uitskeiding van kalsium in die urine veroorsaak skade aan die buise. In die vroeë stadiums manifesteer dit in gereelde urinering en dors. Met verloop van tyd vorm klippe in die orgaan, wat gepaard gaan met aanvalle van nierkoliek.
Hoe sterker die tekens van nierskade is, hoe ongunstiger is die prognose van die siekte. In ernstige gevalle ontwikkel pasiënte swelling en nierversaking, wat onomkeerbaar is.
Vesels
Oormaat kalsium word in die wande van bloedvate neergelê. Dit lei tot 'n verswakking in bloedsirkulasie en voeding van verskeie organe. Pasiënte vertoon simptome wat ooreenstem met kardiovaskulêre siekte:
- hoofpyne;
- aritmie;
- hoë bloeddruk;
- angina-aanvalle.
Kalsiumafsettings kanin die miokardium gevorm word, wat dikwels 'n hartaanval veroorsaak.
Senuweestelsel
Hoe hoër die konsentrasie van kalsium in die bloedplasma, hoe meer uitgesproke versteurings van die senuweestelsel en psige. Pasiënte kla oor die volgende patologiese manifestasies:
- apatie;
- traagheid;
- hoofpyne;
- somber bui;
- angs;
- dromerig;
- afname in geheue en verstandelike vermoëns.
In ernstige gevalle ontwikkel pasiënte psigotiese versteurings met vertroebeling van bewussyn, delusies en hallusinasies.
Gastroïntestinale organe
Soos reeds genoem, beïnvloed die hormoon PTH die afskeiding van maagsap. Baie pasiënte met hiperparatireose het hipersuurheid. Dit gaan gepaard met die volgende simptome:
- buikpyn van verskillende lokalisasies;
- nauseous;
- hoë gasproduksie;
- gereelde hardlywigheid.
Teen die agtergrond van verhoogde suurheid ontwikkel ulseratiewe prosesse. Dikwels is hulle gelokaliseer in die duodenum, minder dikwels in die maag en slukderm. Sere gaan gepaard met gereelde pyn en bloeding.
Kalsiumsoute kan ook in die galblaas neergelê word. Dit lei tot ontsteking van die orgaan (cholesistitis), en daarna tot cholelithiasis. Daar is aanvalle van pyn in die regterhipochondrium en naarheid.
Verkalkings word dikwels in die pankreas neergelê. Dit veroorsaak pankreatitis. Pasiënte kla van erge abdominale pyn van gordelkarakter. Met paratiroïed pankreatitisoorsprong in die bloed, word die konsentrasie van kalsium gewoonlik ietwat verlaag.
Oë
Kalsiumneerslae word opgemerk in die vate van die visie-orgaan, sowel as in die kornea. In 'n vroeë stadium ervaar pasiënte rooiheid van die oë. Pasiënte ly aan gereelde konjunktivitis.
Later ontwikkel bandkeratopatie. Dit is 'n siekte waarin kalsiumsoute in die middel van die kornea ophoop. Dit gaan gepaard met pyn in die oë en versteurde visie.
Hyperkalsemiese krisis
Hiperkalsemiese krisis is 'n formidabele gevolg van primêre hiperparatireose. Wat dit is? Dit is 'n lewensgevaarlike toestand, wat gepaard gaan met 'n skerp en vinnige toename in die konsentrasie van kalsium in die bloed. Dikwels verskyn dit in die latere stadiums van die siekte in die afwesigheid van voldoende behandeling. Daar is egter gevalle wanneer die hiperkalsemiese krisis op 'n vroeë stadium voorkom. Die komplikasie kan skielik ontwikkel op die agtergrond van goeie gesondheid.
Die volgende faktore kan 'n krisis ontlok:
- aansteeklike siekte;
- swangerskap;
- vergiftiging;
- frakture van groot bene;
- dehidrasie;
- eet van kosse ryk aan kalsium;
- neem diuretika en teensuurmiddels.
Hiperkalsemiese krisis kom altyd akuut voor. Die pasiënt se toestand versleg vinnig. Hierdie gevaarlike toestand gaan gepaard met die volgende simptome:
- ondraaglike buikpyn (soos met peritonitis);
- koors (tot +39 - +40 grade);
- deurlopendbraak;
- hardlywigheid;
- beenpyn;
- psigomotoriese agitasie;
- koma (in ernstige gevalle).
Hierdie komplikasie is dodelik in ongeveer die helfte van die gevalle. Erge hiperkalsemie veroorsaak dat bloed in die vate stol. Pasiënte sterf aan hartstilstand of verlamming van die respiratoriese sentrum.
Wat om te doen in geval van komplikasie van primêre hiperparatireose? Kliniese riglyne dui daarop dat pasiënte met 'n hiperkalsemiese krisis onderhewig is aan noodhospitaalopname. Dit is onmoontlik om op jou eie bystand by die huis te verleen, dus moet jy dadelik 'n ambulansspan ontbied. Sulke pasiënte word aangedui vir dringende chirurgie op die paratiroïedkliere. As chirurgie nie moontlik is nie, kry pasiënte kalsiumantagoniste.
Diagnose
Hierdie patologie word deur 'n endokrinoloog behandel. As chirurgie nodig is, kan 'n chirurg se konsultasie vereis word.
Hiperkalsemie en osteoporose is ook kenmerkend van ander patologieë. Daarom is dit belangrik om 'n differensiële diagnose van primêre hiperparatireose met die volgende siektes en toestande te maak:
- beengewasse;
- oormaat vitamien D in die liggaam;
- hiperkalemie weens ander endokriene versteurings of diuretika.
Pasiënte word 'n bloedtoets vir paratiroïedhormoon voorgeskryf. Verhoogde PTH-konsentrasie dui op die teenwoordigheid van hiperparatiroïedisme.
Dan moet jy onderskeidie primêre vorm van patologie vanaf die sekondêre. Vir hierdie doel word bloed- en urinetoetse voorgeskryf vir die inhoud van kalsium en fosfor. In die primêre vorm van die siekte word die konsentrasie van kalsium in beide plasma en urine verhoog. Terselfdertyd word die vlak van fosfate in die bloed verminder, en in die urine word dit verhoog. As hiperparatireose sekondêr is, bly die kalsiuminhoud in die bloed binne die normale omvang.
Na die opsporing van 'n verhoogde vlak van PTH en hiperkalsemie, word 'n instrumentele diagnose van primêre hiperparatireose uitgevoer. Dit help om die etiologie van die siekte vas te stel. Pasiënte word ultraklank, MRI of CT van die paratiroïedkliere voorgeskryf. Sulke ondersoeke maak dit moontlik om die teenwoordigheid van gewasse en hiperplasie van die orgaan op te spoor.
Soms by pasiënte toon instrumentele ondersoek nie patologiese veranderinge in die paratiroïedkliere nie. Maar terselfdertyd het pasiënte al die tekens van primêre hiperparatireose. Kliniese riglyne dui aan dat dit in sulke gevalle nodig is om 'n MRI van die mediastinum uit te voer. Bykomende paratiroïedkliere kan in hierdie area geleë wees, waarop adenome dikwels vorm.
Chirurgie
Hierdie patologie is nie onderhewig aan geneesmiddelterapie nie. Tans is daar geen voldoende effektiewe middels om die produksie van paratiroïedhormoon te verminder nie. Daarbenewens vorder adenome en hiperplasie van die paratiroïedkliere dikwels. Daarom is die mees doeltreffende manier om primêre hipertireose te behandel chirurgie.
Indikasies vir chirurgie is ernstige simptome van die siekte:
- swaarosteoporose;
- plasma kalsiumkonsentrasie meer as 3 mmol/l;
- nierafwykings;
- klipvorming in die urienweg;
- Kalsiumuitskeiding in die urine in 'n hoeveelheid van meer as 10 mmol/dag.
As hiperparatiroïedisme veroorsaak word deur 'n adenoom of 'n kwaadaardige gewas, sal die dokter die neoplasma uitsny. Met hiperplasie verwyder die chirurg drie paratiroïedkliere en 'n deel van die vierde heeltemal. Hierdie operasie word 'n subtotale paratiroïedektomie genoem. Tans word chirurgiese ingrypings op die paratiroïedkliere dikwels deur endoskopiese metodes uitgevoer.
Na die operasie verdwyn die manifestasies van primêre hiperparatireose geleidelik. Die aanbevelings van die dokter tydens die herstelperiode na die intervensie moet noukeurig gevolg word. Binne 1,5-2 maande na verwydering van die gewas of paratiroïedektomie, moet 'n mens weerhou van swaar fisiese inspanning en sportaktiwiteite. By geopereerde pasiënte word terugvalle van die siekte in 5-7% van gevalle waargeneem.
Pasiëntmonitering
In ligte vorme van die siekte en daar is geen aanduidings vir chirurgie nie, word dinamiese monitering voorgeskryf. Alle persone wat met primêre hiperparatireose gediagnoseer is, is onderhewig aan mediese registrasie. Die register van pasiënte word in die endokrinologiese apteek bygehou. Pasiënte moet gereeld 'n dokter besoek en die volgende ondersoeke ondergaan:
- bloed- en urinetoetse vir kalsium en fosfor;
- meting van bloeddruk;
- Ulklank van die niere;
- bloedvlaktoetsparatiroïedhormoon;
- MRI of ultraklank van die paratiroïedkliere.
Dokters skryf 'n spesiale dieet vir pasiënte voor. Voedsel wat ryk is aan kalsium, hoofsaaklik melk en suiwelprodukte, word uitgesluit van die dieet. Die pasiënt moet ten minste 2 liter vloeistof per dag drink. Dit sal help om die kalsiumkonsentrasie in die bloed te verminder en dehidrasie te vermy.
Dieet is 'n belangrike deel van die behandeling van primêre hiperparatireose. Die aanbevelings van die dokter oor die reëls van voeding moet streng gevolg word. Eet kosse hoog in kalsium kan 'n hiperkalsemiese krisis veroorsaak.
Pasiënte word kategories teenaangedui om diuretika en hartglikosiede te neem. Hierdie medisyne kan die toestand vererger. As hiperparatireose by 'n vrou voorkom teen die agtergrond van menopouse, kan estrogeenvervangingsterapie na konsultasie met 'n ginekoloog voorgeskryf word.
Voorspelling
Met tydige behandeling van primêre hiperparatireose, is die prognose van die siekte gunstig. Na 'n operasie aan die paratiroïedkliere keer die pasiënt se gesondheid geleidelik terug na normaal. Patologiese manifestasies van die vate, senuweestelsel en organe van die spysverteringskanaal verdwyn binne 1 maand na die verwydering van die gewas of paratiroïedektomie. Die beenstruktuur is volledig herstel binne 1-2 jaar na die operasie.
Prognose vererger aansienlik met nierskade. Sulke veranderinge is onomkeerbaar. Tekens van nierversaking duur voort na die operasie.
Kan doengevolgtrekking dat hiperparatiroïedisme 'n ernstige en gevaarlike siekte is wat die funksies van baie organe en stelsels ontwrig. Dit is baie belangrik om nie die eerste tekens van patologie te mis nie en betyds met behandeling te begin.
